【摘 要】
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病史摘要患者，女性，34岁，因"分娩后阵发性意识丧失13天"入院。患者13天前自然分娩后两次出现呼吸、心跳骤停，经心肺复苏后恢复自主心率，予气管插管机械通气。经降钾、补液、纠酸、止血、抗感染等治疗后，10天前脱机拔管，后出现二氧化碳分压持续升高。孕31周时诊断为"先兆子痫、妊娠期蛋白尿"，既往行双眼白内障手术。症状体征叩诊肺下界上移。神经专科体格检查：四肢肌力可，可见抓握性肌强直，叩诊可见叩击性肌强直。诊断方法胸片：膈肌上抬。肌电图：所检肌肉均可见大量肌强直放电。基因检测报告：DMPK基因非编码区
【机 构】
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中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 中国医学科学院呼吸病学研究院 国家呼吸疾病临床医学研究中心，北京 100029中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 中国医
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病史摘要患者，女性，34岁，因"分娩后阵发性意识丧失13天"入院。患者13天前自然分娩后两次出现呼吸、心跳骤停，经心肺复苏后恢复自主心率，予气管插管机械通气。经降钾、补液、纠酸、止血、抗感染等治疗后，10天前脱机拔管，后出现二氧化碳分压持续升高。孕31周时诊断为"先兆子痫、妊娠期蛋白尿"，既往行双眼白内障手术。
症状体征叩诊肺下界上移。神经专科体格检查：四肢肌力可，可见抓握性肌强直，叩诊可见叩击性肌强直。
诊断方法胸片：膈肌上抬。肌电图：所检肌肉均可见大量肌强直放电。基因检测报告：DMPK基因非编码区中（CTG）重复次数超出正常范围，符合强直性肌营养不良1型致病特征。综合典型临床表现和上述检查结果可确诊。
治疗方法给予间断无创机械通气治疗，改善CO2潴留，减少肺不张。给予早期活动和肺扩张治疗，减少肺不张，锻炼患者肢体和呼吸肌力量。
临床转归患者血气pH正常，PaCO2稳定，出院行家庭无创通气治疗。
适合阅读人群呼吸与危重症医学科；神经内科；危重症医学科
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