隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

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患者女,23岁。因全身反复出现红斑、水疱、糜烂20余年,于2007年7月14日就诊。患者自出生后不久四肢、躯干出现大小不等的红斑,红斑上有水疱,多为孤立分布。水疱壁薄,疱液初始澄清,后渐混浊,甚至变为脓疱,亦有少数开始即为血疱,水疱易破溃形成糜烂、结痂,痂脱落后留有瘢痕及色素脱失,反复发生。全身均出现过皮损,尤以四肢伸侧等易受摩擦部位为著。患者系独生女,父母非近亲结婚,家族中亦无类似疾病患者。
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