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<正>常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（cerebral autosomal dominant arteriopathywith subcortical infacts and leukoencphalopathy,CADASIL）是由于Notch3基因突变所致的非动脉硬化性脑小血管病。其常见临床表现为缺血性卒中、先兆型偏头痛及渐进性认知功能下降[1],脑出血为首发症状罕见。本文报道2例以脑出血为首发症状并且