肝豆状核变性1例

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例:男,6岁,因手部微颤及写字障碍于1996年8月13日入院。既往史:于1995年3月、9月先后2次患暴发性肝炎(BH)并发多器官功能衰竭(MOF)经抢救好转。于12月份左股骨下1,3处单纯性骨折,否认遗传病史。查体:意识清晰,手部有不自主性微颤(静止时减轻,活动时加重),肌张力稍增高,定向力欠佳,写字先大后小最后呈线状,KF1环阳性呈黄褐色间,有肝掌,胸前区有两处蜘蛛痣,心肺正常,腹部乎软,
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