【摘 要】
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目的研究晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病(SEDTPA)的MRI表现及其病理基础。方法临床及X线检查确诊的SEDTPA姐弟分别行脊椎、双髋关节及膝关节MR检查,患者姐行股骨头置
【机 构】
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中南大学湘雅第二医院放射科; 中南大学湘雅第二医院内分泌科; 中南大学湘雅第二医院内分泌科 410011长沙; 410011长沙;
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目的研究晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病(SEDTPA)的MRI表现及其病理基础。方法临床及X线检查确诊的SEDTPA姐弟分别行脊椎、双髋关节及膝关节MR检查,患者姐行股骨头置换术,股骨头标本行病理影像对比研究。结果MRI示脊椎后突或侧弯畸形、椎间盘退行性变随年龄增大而加重,部分椎体二次骨化中心前部未发育,骨化椎体呈“倒置的花瓶样”改变或椎体终板呈“台阶样”改变。膝关节、髋关节骺软骨在发病早期有局限性T2WI高信号病变,晚期呈退行性改变。股骨头标本病理学观察示部分区域软骨增生活跃、成熟不足。结论SEDTPA的MRI表现具有一定特征,影像学表现的主要病理基础是软骨增生活跃、成熟不足。
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