睾丸女性化综合症

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睾丸女性化综合症(Codberg-Maxwell综合症),又名男性假两性畸形,是一种少见的先天性遗传性疾病。患者具有睾丸而体型呈女性型,外阴酷似女性,阴道短浅呈盲管,但内生殖器无苗勒氏管衍生物(子宫、输卵管及阴道上部),亦无男性生殖管道。我院于1981年8月至1986年6月共收治本病患者8例。现报告如下。临床资料一、一般资料年龄16—32岁,平均23.6岁。社会性别女性。8例中3例已婚,其中例_1、例_2结婚已达12年。所有患者的体态包括乳房发育、外阴均为女性,阴道为6—7厘米盲管,无宫颈及子宫。从无月经来潮。染色体为46XY。B超检查盆腔内无子宫。腹股沟及大阴唇处有肿块为发育不良的睾丸(附表)。 Testis feminization syndrome (Codberg-Maxwell syndrome), also known as male pseudohermaphroditism, is a rare congenital hereditary disease. The patient has a testicular and female body type, the vulva resembles a woman, vaginal short tube was blind, but there is no Dermal Müller tube derivatives (uterus, fallopian tubes and vaginal), nor the male reproductive tract. Our hospital in August 1981 to June 1986 a total of 8 patients admitted to the disease. The report is as follows. Clinical data First, the general information Age 16-32 years old, average 23.6 years old. Female gender. 3 cases were married in 8 cases, of which cases _1, cases _2 married for 12 years. All patients including breast development, vulva are female, vaginal 6-7 cm blind tube, no cervix and uterus. From no menstrual cramps. Chromosome 46XY. B-ultrasound examination of the pelvis without uterus. Groin and labia majora are poorly developed testes (Schedule).
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