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摘要：目的：探讨肝豆状核变性的临床观察和护理。方法：选取2012年6月到2013年9月我院收治的28例WD住院患者临床资料进行分析。结论：通过对收治的28例患者的对症用药、支持治疗并且给予系统的护理，可以有效提高患者的生活治疗，取得满意效果。
关键词：肝豆状核变性；临床观察；护理
【中图分类号】R742.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）03-0412-01
肝豆状核变性（HLD），又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，欧美国家较为罕见，我国较多见。临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（K-F环）等。
1资料与方法
1.1一般资料 我院于2012年6月到2013年9月收治的患者28例，男17例，女11例。年龄最小21岁，最大35岁，平均年龄22岁。诊断符合肝豆状核变性诊断标准。
1.2方法和结果 按照《肝豆状核变性治疗指南》，28例病人均给予青霉胺驱铜及使用硫酸锌等促进铜排泄的药物治疗，通过给予低酮饮食，用药物增加酮的排泄和减少酮的吸收，并且进行系统的临床护理。全部患者均好转出院
2护理
2.1一般护理 选择安静、整洁的病室。病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化[1]。出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。告知患者及家属饮食治疗的原则与意义，指导患者避免食用含铜量多的食物。低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。限制摄入可以减少铜在肝脏中的沉积，减慢和减轻肝细胞的损害程度。避免食用含铜多的食物：如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎、乌贼）、贝壳类、螺类、甲壳类动物、各种动物的肝和血，巧克力、可可等。避免使用铜制食具和炊具。
2.2病情观察护理 监测患者尿铜及血清电解质的变化，如有异常，及时通知医生，遵照医嘱给予对症处置。监测患者是否出现肝损害表现，如黄疸、肝脾增大、腹水甚至意识障碍；是否有眼部变化，如K-F环（铜在角膜弹力层沉积产生的角膜色素环）。观察患者是否出现牙龈出血、皮下出血甚至鼻腔及消化道出血等，如出现病情变化，及时通知医生[2]。患者多是青少年起病，病因多为遗传，因此可能在一个家族中会有多人患病，患者容易产生很大压力，出现自卑心理，与人沟通减少等。护士应担当倾听者的角色，耐心听取患者的倾诉，同时在此过程中，了解患者的心理变化，发现患者的心理问题，给予有针对性的心理支持。向患者讲解疾病相关知识，帮助患者树立战胜疾病的信心。
2.3用药指导 指导患者及家属遵医嘱服药，并告知药物不良反应与服药注意事项。服用D-青霉胺治疗前要做青霉素皮试，皮肤阴性者方可使用。当出现发热、皮疹、血白细胞减少等过敏反应时，告诉医师暂时停药；少数患者服药早期可出现症状加重，尤其是神经系统症状，继续服药可逐渐改善。D-青霉胺常见的不良反应为：胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹不适，皮肤变脆易损伤；长期服用可出现自身免疫性疾病，如肾病、溶血性贫血、再生障碍性贫血等；宜同时补充维生素B6，避免并发视神经炎。使用二巯丙醇治疗时，易导致局部疼痛、硬结或脓肿，应注意深部肌内注射。
2.4晚期患者的生活护理 多巡视患者，主动了解患者的需要，协助做好日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行不稳或精神智能障碍者，要加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。协助进食、洗漱、大小便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。
2.5社会指导 协助病人获得社会支持：护理人员应帮助病人认清现有的人际资源，并扩大其社会交往的范围，使病人的情绪需求获得更多的满足机会，同时协助病人及家庭维持正常的角色行为。家庭是病人最主要的社会支持系统，它既可以帮助病人缓解压力，也可能是造成或加重病人压力的根源。护理人员应协助分析病人可能的家庭困扰，确认正向的人际关系，并对存在的困扰进行分析，寻求解决方法，如家庭治疗或夫妻治疗等。还可鼓励病人发展新的社会支持系统，如加入群体互助团体、成人教育班、社区活动或特殊的兴趣团体等，以便让病人发现别人有和自己同样的问题，而减少寂寞及孤独感，并增加情绪上的支持。根据病人的特点，进行个体化的健康教育，并根据病人的知识领域而逐渐给予更多的信息，以提高病人及家属对疾病的认识和可能的预后，消除焦虑、紧张、抑郁心境或担心。协助病人了解身心健康与生活事件、个性特点、应对方式及社会家庭环境之问的关系，为防止疾病复发做好心理准备。同时，应指导家属配合治疗护理，做好病人出院后的家庭治疗护理，防止复发。家庭功能护理：应着重消除家庭应激源，改善不良的家庭关系，化解家庭矛盾[3]。但要注意的是，必须在充分实施上述各项护理措施的基础上方可进行家庭功能护理，目的是保证有一个较为持久的良好预后。
3讨论
限制铜的摄入，给予低铜饮食和避免使用含铜的餐具和炊具，避免使用含铜药物。按医嘱长期不间断正确服药，并定期检测尿铜和化验肝、肾功能。保持平衡心态，避免焦虑、悲观等不良心理；生活有规律，坚持适量运动和锻炼。注意安全，防止受伤和走失。
参考文献
[1] 王共强，孙权，韩咏竹.肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究.安徽医学，2009.12（30）：1429-1431.
[2] 徐文安，杨任民.肝豆状核变性患护理论文范文者红细胞内铜锌含量及意义探讨[J].临床神经病学杂志，1995，8（5）∶274-276.
[3] 陈军，郑宣鹤，杨旭，罗开忠.肝型肝豆状核变性5例报告[J].中国实用内科杂志，1999；19（2）：119-200.
关键词：肝豆状核变性；临床观察；护理
【中图分类号】R742.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602（2015）03-0412-01
肝豆状核变性（HLD），又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，欧美国家较为罕见，我国较多见。临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（K-F环）等。
1资料与方法
1.1一般资料 我院于2012年6月到2013年9月收治的患者28例，男17例，女11例。年龄最小21岁，最大35岁，平均年龄22岁。诊断符合肝豆状核变性诊断标准。
1.2方法和结果 按照《肝豆状核变性治疗指南》，28例病人均给予青霉胺驱铜及使用硫酸锌等促进铜排泄的药物治疗，通过给予低酮饮食，用药物增加酮的排泄和减少酮的吸收，并且进行系统的临床护理。全部患者均好转出院
2护理
2.1一般护理 选择安静、整洁的病室。病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化[1]。出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。告知患者及家属饮食治疗的原则与意义，指导患者避免食用含铜量多的食物。低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。限制摄入可以减少铜在肝脏中的沉积，减慢和减轻肝细胞的损害程度。避免食用含铜多的食物：如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎、乌贼）、贝壳类、螺类、甲壳类动物、各种动物的肝和血，巧克力、可可等。避免使用铜制食具和炊具。
2.2病情观察护理 监测患者尿铜及血清电解质的变化，如有异常，及时通知医生，遵照医嘱给予对症处置。监测患者是否出现肝损害表现，如黄疸、肝脾增大、腹水甚至意识障碍；是否有眼部变化，如K-F环（铜在角膜弹力层沉积产生的角膜色素环）。观察患者是否出现牙龈出血、皮下出血甚至鼻腔及消化道出血等，如出现病情变化，及时通知医生[2]。患者多是青少年起病，病因多为遗传，因此可能在一个家族中会有多人患病，患者容易产生很大压力，出现自卑心理，与人沟通减少等。护士应担当倾听者的角色，耐心听取患者的倾诉，同时在此过程中，了解患者的心理变化，发现患者的心理问题，给予有针对性的心理支持。向患者讲解疾病相关知识，帮助患者树立战胜疾病的信心。
2.3用药指导 指导患者及家属遵医嘱服药，并告知药物不良反应与服药注意事项。服用D-青霉胺治疗前要做青霉素皮试，皮肤阴性者方可使用。当出现发热、皮疹、血白细胞减少等过敏反应时，告诉医师暂时停药；少数患者服药早期可出现症状加重，尤其是神经系统症状，继续服药可逐渐改善。D-青霉胺常见的不良反应为：胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹不适，皮肤变脆易损伤；长期服用可出现自身免疫性疾病，如肾病、溶血性贫血、再生障碍性贫血等；宜同时补充维生素B6，避免并发视神经炎。使用二巯丙醇治疗时，易导致局部疼痛、硬结或脓肿，应注意深部肌内注射。
2.4晚期患者的生活护理 多巡视患者，主动了解患者的需要，协助做好日常生活护理。对于肢体抖动厉害，步行不稳或精神智能障碍者，要加强防护，确保安全。避免单独行走或外出，防止烫伤、跌伤或走失。协助进食、洗漱、大小便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。
2.5社会指导 协助病人获得社会支持：护理人员应帮助病人认清现有的人际资源，并扩大其社会交往的范围，使病人的情绪需求获得更多的满足机会，同时协助病人及家庭维持正常的角色行为。家庭是病人最主要的社会支持系统，它既可以帮助病人缓解压力，也可能是造成或加重病人压力的根源。护理人员应协助分析病人可能的家庭困扰，确认正向的人际关系，并对存在的困扰进行分析，寻求解决方法，如家庭治疗或夫妻治疗等。还可鼓励病人发展新的社会支持系统，如加入群体互助团体、成人教育班、社区活动或特殊的兴趣团体等，以便让病人发现别人有和自己同样的问题，而减少寂寞及孤独感，并增加情绪上的支持。根据病人的特点，进行个体化的健康教育，并根据病人的知识领域而逐渐给予更多的信息，以提高病人及家属对疾病的认识和可能的预后，消除焦虑、紧张、抑郁心境或担心。协助病人了解身心健康与生活事件、个性特点、应对方式及社会家庭环境之问的关系，为防止疾病复发做好心理准备。同时，应指导家属配合治疗护理，做好病人出院后的家庭治疗护理，防止复发。家庭功能护理：应着重消除家庭应激源，改善不良的家庭关系，化解家庭矛盾[3]。但要注意的是，必须在充分实施上述各项护理措施的基础上方可进行家庭功能护理，目的是保证有一个较为持久的良好预后。
3讨论
限制铜的摄入，给予低铜饮食和避免使用含铜的餐具和炊具，避免使用含铜药物。按医嘱长期不间断正确服药，并定期检测尿铜和化验肝、肾功能。保持平衡心态，避免焦虑、悲观等不良心理；生活有规律，坚持适量运动和锻炼。注意安全，防止受伤和走失。
参考文献
[1] 王共强，孙权，韩咏竹.肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究.安徽医学，2009.12（30）：1429-1431.
[2] 徐文安，杨任民.肝豆状核变性患护理论文范文者红细胞内铜锌含量及意义探讨[J].临床神经病学杂志，1995，8（5）∶274-276.
[3] 陈军，郑宣鹤，杨旭，罗开忠.肝型肝豆状核变性5例报告[J].中国实用内科杂志，1999；19（2）：119-200.