探讨无创通气治疗脊髓性肌萎缩（SMA）患儿睡眠呼吸紊乱的有效性和长期作用。
方法前瞻性研究2016年3月至2018年1月在首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科就诊，有中重度睡眠呼吸紊乱的17例SMA患儿的夜间无创通气的治疗效果。患儿分为治疗组（使用无创通气）9例和对照组（未使用无创通气），8例拟行无创通气治疗的患儿需完成睡眠呼吸压力滴定。治疗组和对照组患儿均随访1年。采用配对样本t检验，比较完成睡眠呼吸压力滴定的SMA患儿无创通气治疗前后多道睡眠描记术中各参数的变化。采用Mann-Whitney U秩和检验，比较治疗组和对照组患儿1年内发生呼吸道感染频率的差异。
结果17例SMA患儿男10例、女7例，就诊时年龄（5.1±2.9）岁。8例患儿完成睡眠呼吸压力滴定后，多道睡眠描记术结果显示，呼吸暂停低通气指数为（3.8±2.5）次/h，与滴定前（16.6±9.7）次/h相比显著减低（t=4.086，P=0.005），滴定后低通气指数为（2.4±1.2）次/h，与滴定前（7.2±4.7）次/h相比显著减低（t=2.779，P=0.027），滴定后平均血氧饱和度为0.966±0.007，与滴定前0.946±0.015相比有显著改善（t=-5.292，P=0.001），滴定后最低血氧饱和度为0.906±0.023，与滴定前0.786±0.092相比有显著改善（t=-3.938，P=0.006）。治疗组9例长期家庭夜间无创通气患儿呼吸机模式均为双水平气道正压通气S/T模式，吸气相气道正压8~14 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），呼气相气道正压4~6 cmH2O，1年后患上呼吸道感染1.0（0，3.0）次/年，明显低于8例对照组未使用无创通气患儿的3.0（2.3，7.0）次/年（Z=-2.245，P=0.023），治疗后下呼吸道感染0（0，0）次/年，明显低于对照组的2.0（1.3，4.5）次/年（Z=-3.189，P=0.001），治疗后住院频率0（0，0）次/年，明显低于对照组的1.0（1.0，4.3）次/年（Z=-3.420，P<0.01），治疗后重症监护室住院频率0（0，0）次/年，明显低于对照组的0.5（0，1.0）次/年（Z=-3.353，P=0.029）。
结论无创通气可以有效治疗SMA患儿睡眠呼吸紊乱，且长期进行夜间无创通气治疗可减少SMA患儿呼吸道感染的发生。