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von Hippel Lindau（VHL综合征）是一组家族性、多发性、多器官的良恶性肿瘤征候群，按常染色体显性方式遗传，患者子女均有50%的发病几率。基因携带率各国报道不一，一般估计为十万分之三左右，外显率（penet rance）接近百分之百。临床表现的复杂多样性是VHL综合征最显著的遗传特点。现报道我院一例以反复发作胰腺炎为主要表现von Hippel Lindau综合征。