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目的探讨抗着丝点抗体(ACA)检测对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的诊断价值以及ACA阳性PBC患者的血清学及影像学特征。方法收集本院就诊的163例PBC患者,间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体(ACA),免疫印迹法检测抗线粒体抗体M2抗体(AMA-M2)、抗ENA抗体并检测其生化和免疫指标,应用瞬时弹性成像技术(Fibro Touch)检测肝脏硬度(LSM),比较ACA阳性和阴性患者的血清学指标以及Fibro Touch定量分析结果的区别。结果 163例PBC患者中AMA-M2阳性143例(87.7%),ACA阳性92例(56.4%),20例AMA-M2阴性PBC患者中ACA阳性为16例(80.0%);单纯ACA阳性(ANA阴性)有50例(30.7%),ACA和ANA均为阴性的有43例(26.4%),这2组间指标TBIL、IgG以及LSM差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 ACA是M2阴性PBC患者的一个重要标志;单纯ACA阳性的PBC患者肝纤维化进程较为缓慢。