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目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料，分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点，随访患儿的预后，并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例（71％）]，病理分型以非特殊型最多[8例（38％）]，病理类型与临床表现无对应关系（P〉0．05）。21例中2例失访，余19例随访4～51（22．84&