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摘要:目的:对神经干细胞移植治疗精神发育迟滞病案1例进行分析研究。方法:对精神发育迟滞患儿陈某进行自体神经干细胞注入,术前告知家属手术风险,术后积极护理,严密观察。结果:患儿经过神经干细胞自体移植术,疗效显著。结论:神经干细胞移植治疗精神发育迟滞取得了较好的临床效果,且无明显的不良反应,值得进一步临床研究。
关键词:神经干细胞;精神发育迟滞;移植
精神发育迟滞,又称之为智障,是儿科神经系统常见多发性疾病,指人在发育期间,因各种先天因素或者环境因素甚至不明原因,而导致的一组以智力明显低于同龄人和社会适应能力严重缺陷为主要临床特征的疾病[1]。症状轻者不易被发现,在征兵体检时极容易被忽视,较为严重者伴有躯体活动障碍,常常给社会和家庭带来沉重的负担。轻度智障患者,可教育;中度智障患者,可训练;重度智障患者,需终生监护。对于生活不能自理的中重度智障患者,我国目前还没有发现显效的治疗方法,近年来世界卫生组织热衷于研究神经干细胞治疗精神发育迟滞的临床效果。神经干细胞(英文全称neural stem cells,简写NSCs),是一种来源于干细胞,或者能够分化成干细胞,并且具有多向分化潜能以及自我更新能力的一类细胞[2]。现对我院一例已进行神经干细胞移植的精神发育迟滞患儿进行观察分析。
1资料与方法
1.1一般资料
患者陈某,男性,6岁11月,因“对知识理解能力差、躯体活动多至今”于2014年01月09日入院。患者为第2胎第2产,母孕期体健,足月顺产,出生时否认有缺血缺氧史。患者生长发育过程中,在运动能力方面,7个月会坐,近1岁学爬,1岁多学走路,目前走路尚可;在言语表达能力方面,1岁多能“咿呀”发音,肚子饿时能叫“妈妈”,目前言语表达能力较同龄儿童差,仅能零碎表达2~3个字的词组,构音欠清晰;在言语理解力方面,能部分理解家属话语,能部分服从家人指令;在社会交往方面,能分辨家人和陌生人,与家人接触存在亲情交流,常自娱自乐,见到其他小孩靠近则上前拍打或拉扯头发,以致其无法与同龄儿童正常相处;在行为能力方面,患者父母发现其躯体活动较同龄儿童多,上课时注意力不集中、小动作多,在课堂上来回跑动,对周围物品摸摸碰碰、翻箱倒柜,伴有情绪易激惹,稍不顺其意则发脾气,时有扔砸物品等冲动行为,且学习能力差,目前能从1数到10,不会计算,不会写字;遂被学校退回家中。患者家属觉得其行为有异常,曾先后带其到广州市多家医院诊治,具体治疗方案无法提供,上述症状未见改善。今为求进一步治疗,遂来我院诊治。入院时查体未见阳性体征。精神检查:意识清晰,接触被动,有目光交流,问话对答简单,构音欠清晰,注意力不集中,躯体活动多,在病房内来回跑动、摸摸碰碰,家属命令性指令下能安静下来,检查尚合作;计算能力差,个位数加减法运算无法完成,能部分理解家属话语,能部分完成家人指令,在病房对治疗、护理被动合作,对命令性指令被动服从,日常生活及个人卫生需家人协助。辅助检查:血常规、大小便常规、肝功能检测、肾功能检测、腹部B超、心电图、胸片、脑电图未见异常;头颅MRI平扫检查示:右侧颞叶、顶叶多发局限性脑软化灶形成;单体素MRS检查:双侧侧脑室前角旁区域感兴趣区谱线大致正常(NAA/Cr比值约为 1.94、1.85,Cho/Cr比值约为 1.43、1.64);韦氏智力测验示:言语智商 44,操作智商 45,全量表智商 41。入院诊断:精神发育迟滞(中度)。经治疗后其目前能与家人简单沟通、能根据意愿表达自身生理需求,构音欠清晰,躯体活动多、注意力不集中较前明显改善,已无冲动毁物行为,目前就读于当地特殊教育学校,能听从家人或老师教导,能在家属指导下进行个位数加减法运算;出院后3个月复查韦氏智力测验示:言语智商49、操作智商66、全量表智商53。
1.2方法
给予神经干细胞移植术联合神经节苷脂注射液营养神经及康复训练等治疗3个疗程。
1.3观察指标
每日必须详细记录患儿的饮食、睡眠、情绪、体能、精神状态和行为以及发育状况,但其一般情况不参与评分。每月检测智力1次。
2结果
注:MR是指智力商数(IQ)或者发育智商(DQ)同时伴有社会适应能力的下降的综合评价指数。MR通常分为四个等级:(IQ或者DQ)55至70分之间是轻度,40至55分之间是中度,25至40分之间是重度,小于25分是极重度。
3讨论
精神发育迟滞是指18岁以前发育阶段,由于遗传因素,环境因素或社会心理因素等各种原因所引起,临床表现为智力低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病[3]。精神发育迟滞表现为精神发育受阻或不完善,尤以智力缺陷为突出。患儿往往伴有冲动、激越、自残等行为,严重影响其身心发展。目前其治疗现状主要包括针对病因的治疗及康复训练。针对病因的治疗主要解决能够明确致病因素的精神发育迟滞,而康复训练的目标主要培养患者的自理能力,交流能力,社交技巧及情绪控制能力,运动技巧,学习方面等方面的能力。虽然两种治疗均能提高患者的功能恢复,疗效欠理想,需要更进一步探索出一些新的治疗手段,而神经干细胞移植治疗精神发育迟滞,成为一条新的思路。神经干细胞指来源于神经组织或能分化为神经组织,具有自我更新能力和多向分化潜能的一类细胞,为神经干细胞治疗精神发育迟滞的理论研究从分子基础延伸到系统功能提高,其中神经营养因子的分泌、旁分泌作用,对突触功能的修复,以及免疫调节-神经发育-认知行为功能提升。通过对此病例的随访发现,神经干细胞移植治疗精神发育迟滞取得了较好的临床效果,且无明显的不良反应,值得进一步临床研究。
参考文献:
[1]屈素清,栾佐,刘卫鹏等.骨髓间充质干细胞移植治疗重度精神发育迟滞儿童的临床观察[J].中华神经医学杂志,2011,10(4):393-396.
[2]金慧玉.50例重度精神发育迟滞儿童间充质干细胞移植治疗的临床观察及护理[C].//2012全国儿科护理学术交流会议论文集.2012:341-343.
[3]谢岷.骨髓基质细胞脑内移植治疗新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的时间窗探讨[D].中南大学,2008.
关键词:神经干细胞;精神发育迟滞;移植
精神发育迟滞,又称之为智障,是儿科神经系统常见多发性疾病,指人在发育期间,因各种先天因素或者环境因素甚至不明原因,而导致的一组以智力明显低于同龄人和社会适应能力严重缺陷为主要临床特征的疾病[1]。症状轻者不易被发现,在征兵体检时极容易被忽视,较为严重者伴有躯体活动障碍,常常给社会和家庭带来沉重的负担。轻度智障患者,可教育;中度智障患者,可训练;重度智障患者,需终生监护。对于生活不能自理的中重度智障患者,我国目前还没有发现显效的治疗方法,近年来世界卫生组织热衷于研究神经干细胞治疗精神发育迟滞的临床效果。神经干细胞(英文全称neural stem cells,简写NSCs),是一种来源于干细胞,或者能够分化成干细胞,并且具有多向分化潜能以及自我更新能力的一类细胞[2]。现对我院一例已进行神经干细胞移植的精神发育迟滞患儿进行观察分析。
1资料与方法
1.1一般资料
患者陈某,男性,6岁11月,因“对知识理解能力差、躯体活动多至今”于2014年01月09日入院。患者为第2胎第2产,母孕期体健,足月顺产,出生时否认有缺血缺氧史。患者生长发育过程中,在运动能力方面,7个月会坐,近1岁学爬,1岁多学走路,目前走路尚可;在言语表达能力方面,1岁多能“咿呀”发音,肚子饿时能叫“妈妈”,目前言语表达能力较同龄儿童差,仅能零碎表达2~3个字的词组,构音欠清晰;在言语理解力方面,能部分理解家属话语,能部分服从家人指令;在社会交往方面,能分辨家人和陌生人,与家人接触存在亲情交流,常自娱自乐,见到其他小孩靠近则上前拍打或拉扯头发,以致其无法与同龄儿童正常相处;在行为能力方面,患者父母发现其躯体活动较同龄儿童多,上课时注意力不集中、小动作多,在课堂上来回跑动,对周围物品摸摸碰碰、翻箱倒柜,伴有情绪易激惹,稍不顺其意则发脾气,时有扔砸物品等冲动行为,且学习能力差,目前能从1数到10,不会计算,不会写字;遂被学校退回家中。患者家属觉得其行为有异常,曾先后带其到广州市多家医院诊治,具体治疗方案无法提供,上述症状未见改善。今为求进一步治疗,遂来我院诊治。入院时查体未见阳性体征。精神检查:意识清晰,接触被动,有目光交流,问话对答简单,构音欠清晰,注意力不集中,躯体活动多,在病房内来回跑动、摸摸碰碰,家属命令性指令下能安静下来,检查尚合作;计算能力差,个位数加减法运算无法完成,能部分理解家属话语,能部分完成家人指令,在病房对治疗、护理被动合作,对命令性指令被动服从,日常生活及个人卫生需家人协助。辅助检查:血常规、大小便常规、肝功能检测、肾功能检测、腹部B超、心电图、胸片、脑电图未见异常;头颅MRI平扫检查示:右侧颞叶、顶叶多发局限性脑软化灶形成;单体素MRS检查:双侧侧脑室前角旁区域感兴趣区谱线大致正常(NAA/Cr比值约为 1.94、1.85,Cho/Cr比值约为 1.43、1.64);韦氏智力测验示:言语智商 44,操作智商 45,全量表智商 41。入院诊断:精神发育迟滞(中度)。经治疗后其目前能与家人简单沟通、能根据意愿表达自身生理需求,构音欠清晰,躯体活动多、注意力不集中较前明显改善,已无冲动毁物行为,目前就读于当地特殊教育学校,能听从家人或老师教导,能在家属指导下进行个位数加减法运算;出院后3个月复查韦氏智力测验示:言语智商49、操作智商66、全量表智商53。
1.2方法
给予神经干细胞移植术联合神经节苷脂注射液营养神经及康复训练等治疗3个疗程。
1.3观察指标
每日必须详细记录患儿的饮食、睡眠、情绪、体能、精神状态和行为以及发育状况,但其一般情况不参与评分。每月检测智力1次。
2结果
注:MR是指智力商数(IQ)或者发育智商(DQ)同时伴有社会适应能力的下降的综合评价指数。MR通常分为四个等级:(IQ或者DQ)55至70分之间是轻度,40至55分之间是中度,25至40分之间是重度,小于25分是极重度。
3讨论
精神发育迟滞是指18岁以前发育阶段,由于遗传因素,环境因素或社会心理因素等各种原因所引起,临床表现为智力低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病[3]。精神发育迟滞表现为精神发育受阻或不完善,尤以智力缺陷为突出。患儿往往伴有冲动、激越、自残等行为,严重影响其身心发展。目前其治疗现状主要包括针对病因的治疗及康复训练。针对病因的治疗主要解决能够明确致病因素的精神发育迟滞,而康复训练的目标主要培养患者的自理能力,交流能力,社交技巧及情绪控制能力,运动技巧,学习方面等方面的能力。虽然两种治疗均能提高患者的功能恢复,疗效欠理想,需要更进一步探索出一些新的治疗手段,而神经干细胞移植治疗精神发育迟滞,成为一条新的思路。神经干细胞指来源于神经组织或能分化为神经组织,具有自我更新能力和多向分化潜能的一类细胞,为神经干细胞治疗精神发育迟滞的理论研究从分子基础延伸到系统功能提高,其中神经营养因子的分泌、旁分泌作用,对突触功能的修复,以及免疫调节-神经发育-认知行为功能提升。通过对此病例的随访发现,神经干细胞移植治疗精神发育迟滞取得了较好的临床效果,且无明显的不良反应,值得进一步临床研究。
参考文献:
[1]屈素清,栾佐,刘卫鹏等.骨髓间充质干细胞移植治疗重度精神发育迟滞儿童的临床观察[J].中华神经医学杂志,2011,10(4):393-396.
[2]金慧玉.50例重度精神发育迟滞儿童间充质干细胞移植治疗的临床观察及护理[C].//2012全国儿科护理学术交流会议论文集.2012:341-343.
[3]谢岷.骨髓基质细胞脑内移植治疗新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的时间窗探讨[D].中南大学,2008.