【摘 要】
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患儿,男,6岁,足月顺产,第二胎第一产,第一胎孕8个月时早产死亡.其父母非近亲婚配,母孕期身体健康.患儿3岁时因患上感就医时偶然发现腹大,查体'肝脾肿大,门脉高压',家
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患儿,男,6岁,足月顺产,第二胎第一产,第一胎孕8个月时早产死亡.其父母非近亲婚配,母孕期身体健康.患儿3岁时因患上感就医时偶然发现腹大,查体'肝脾肿大,门脉高压',家长未行治疗.4岁时因右侧腹股沟斜疝入我院儿外科,体检发现腹隆起,肝肋下3.0cm,质硬、光滑,脾左季肋下10cm,质硬.腹部B超示肝脏弥漫性改变,肝内胆管节段性扩张,脾大.双肾实质及集管区可见多个4～5mm强光团.超声诊断:肝中度弥漫性改变,先天性节段性胆管扩张,低蛋白胆囊,双肾瘢痕声像图.
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