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目的
探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特点,以提高对本病的认识。
方法回顾性分析2007年6月至2013年1月在第二军医大学第一附属长海医院住院诊治的23例EGPA患者的资料,对其临床症状、实验室及影像资料、病理等进行分析和总结。
结果23例EGPA患者中,男性14例,女性9例,发病年龄21~68岁,平均(42±9)岁。病变累及全身多个系统及器官,病程中出现哮喘的占78%(18/23),变应性鼻炎占61%(14/23),鼻窦炎占57%(13/23),以上颌窦炎为主;皮肤受累占57%(13/23);周围神经炎占70%(16/23)。中枢神经系统受累多表现为脑血管事件;心脏受累占48%(11/23);消化系统受累占17%(4/23)。实验室检查中,IgE升高占96%(22/23),ANCA阳性占70%(16/23),以核周型ANCA(p-ANCA)为主。肺部CT多表现为斑片渗出影,占69%(11/23);肌电图多表现为多发性单神经炎和对称性感觉运动神经末梢病变;心电图异常占48%(11/23);超声心动图异常占79%(11/14)。病理表现主要为坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。
结论EGPA临床表现复杂多样,但缺乏特异性。早期诊断、早期治疗可有效改善其预后。