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目的
分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。
方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。
结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。
结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。