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先天性胆管囊肿又称先天性胆管扩张，是先天胆管发育异常导致的外科疾病，肝内外胆道均可累及。随着认识的加深及影像学技术、手术技巧的改进，该病的治疗成功率及治疗效果都有了显著的提升，但其发病机制、临床分型、诊疗等方面仍存在较多争议，而如何防治先天性胆管囊肿癌变和再手术也是近年来研究的重点。本文对近些年关于本病的文献做一综述。