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目的
探究IgM型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。
方法收集中国医学科学院血液病医院2009年12月18日至2020年10月29日收治的6例IgM型MM患者临床资料,对其临床特点、实验室检查结果、骨髓检查结果、疗效及预后进行总结、分析。
结果6例患者均符合IgM型MM的诊断标准。男4例,女2例,初次诊断中位年龄为70(59~81)岁。Durie-Salmon(DS)分期:ⅠA期2例,ⅢA期4例;国际分期系统(ISS)分期:Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。初发症状:骨痛4例,高黏滞血症3例,淋巴结肿大或肝脾大2例。实验室检查:中位血清M蛋白39.11(3.61~75.56)g/L,中位血清IgM 69.35(4.35~137.00)g/L,中位HGB 87(70~131)g/L,中位血清肌酐83.6(53.0~129.6)μmol/L,中位血清钙2.12(2.11~2.50)mmol/L。中位骨髓浆细胞比例为0.390(0.255~0.590),4例患者外周血细胞形态学可见浆细胞。染色体核型分析:低二倍体1例。FISH检查:2例P53基因缺失,1例1q21扩增阳性,4例RB-1基因缺失阳性;6例患者IgH重排均阳性,其中3例CCND1/IgH融合基因阳性,明确为t(11;14)重排改变。免疫表型:CD38、CD138、单克隆轻链表达均阳性,4例CD20个别阳性。6例患者均接受蛋白酶体抑制剂为主的方案治疗,达到部分缓解至严格意义的完全缓解,治疗敏感性尚可。
结论IgM型MM除骨髓瘤典型临床表现外,可伴高黏滞血症、淋巴结肿大或肝脾大等特征性表现,细胞遗传学以t(11;14)多见治疗反应及预后与常见骨髓瘤亚型无明显区别。