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主动脉夹层是心血管系统灾难性疾病之一，患者症状各有不同，临床上存在漏诊和误诊现象。鉴于急性主动脉夹层病情凶险、表现莫测，一旦误诊误治后果严重。因此，临床医师应仔细、全面评估就诊患者的各种临床表现，提高对主动脉夹层的认识和警惕性。患者疑诊或确诊为急性主动脉夹层后，及时联系血管外科等专科医师，提高主动脉夹层患者的救治成功率。笔者通过相关文献复习，阐述主动脉夹层在全身不同系统的临床表现，旨在提高广大临床医师对非典型主动脉夹层的认识。