【摘 要】
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目的探讨气管、支气管腺样囊性癌（ACC）患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法以2009年4月至2014年2月江苏省泰州市人民医院收治的4例气管、支气管ACC患者为研究对象，对其临床表现、影像学特征、组织学形态及免疫表型进行观察和分析，并复习相关文献。结果男性2例，女性2例；年龄23~65岁。主要临床症状为咳嗽、气喘、咳痰伴痰血。肿瘤发生于气管或主支气管，患者胸部CT检查示
【机 构】
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目的探讨气管、支气管腺样囊性癌（ACC）患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法以2009年4月至2014年2月江苏省泰州市人民医院收治的4例气管、支气管ACC患者为研究对象，对其临床表现、影像学特征、组织学形态及免疫表型进行观察和分析，并复习相关文献。
结果男性2例，女性2例；年龄23~65岁。主要临床症状为咳嗽、气喘、咳痰伴痰血。肿瘤发生于气管或主支气管，患者胸部CT检查示气管或支气管壁不规则增厚或软组织密度影，边界欠清。光学显微镜下见癌组织浸润性生长，结构以管状、筛孔状为主，部分区域呈实性，癌细胞大小、形态比较一致，核质比高，核深染。免疫组织化学示癌细胞CK7、p63、SMA、calponin、CD117均阳性。2例患者行手术治疗，手术切缘均有癌残留，其中1例接受了术后放疗，随访3年无复发转移。2例患者仅接受了姑息性放化疗，分别于治疗27个月和28个月出现复发及转移。
结论气管、支气管ACC是一种罕见的低度恶性肿瘤，临床症状不典型，其诊断及鉴别诊断主要依据病理形态学特征及免疫表型。
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