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目的
探讨甲状腺髓样癌的临床特点及治疗方法，并对其预后及影响因素进行分析。
方法对1999年1月至2004年12月中国医学科学院肿瘤医院头颈外科收治的82例甲状腺髓样癌患者的临床资料进行回顾性分析。男性39例，女性43例；年龄16～77岁，中位年龄46岁。采用免疫组织化学方法，分别检测降钙素、嗜铬素、神经元烯醇化酶的表达水平，其中24例标本行降钙素水平检测。行患侧腺叶＋峡部切除28例，甲状腺残叶切除24例，甲状腺全切除16例，单纯行颈清扫术及上纵隔淋巴清扫术14例。82例中行气管食管沟清扫68例；行单侧颈清扫53例，双侧颈清扫11例，经颈部上纵隔淋巴清扫13例，胸骨劈开上纵隔淋巴清扫5例。
结果所有病例均经病理证实为甲状腺髓样癌，免疫组织化学检查显示降钙素表达率最高，为95.8%，嗜铬素表达率为88.9%，神经元烯醇化酶表达率为80.0%。颈部淋巴转移率68.8%，Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区、V区和Ⅵ区淋巴转移率分别为27.3%、47.7%、59.1%、11.4%和52.3%。总的5年生存率为87.8%，总的局部复发率为7.3%，对侧腺叶复发率为5.8%。单因素分析结果表明性别、年龄、TNM分期是影响预后的因素，多因素分析表明远处转移是影响预后的独立危险因素。
结论外科规范手术是甲状腺髓样癌治疗的主要方式；单侧散发型甲状腺髓样癌首次治疗时应行患侧腺叶＋峡部切除，术后应密切随访，而对于双侧病灶或家族型者应行甲状腺全切除术。监测降钙素水平在甲状腺髓样癌预后有重要意义。