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Von Hippel-Lindau(VHL)综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，胰腺是易被累及的腹部器官之一，包括胰腺单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤及神经内分泌肿瘤等。VHL综合征相关胰腺神经内分泌肿瘤(VHL-pNEN)多无功能，但有恶变倾向，治疗措施包括定期随访、手术治疗及药物治疗等。VHL-pNEN的恶性程度较散发型pNEN低，预后亦较好，应慎重选择手术治疗。手术指征包括肿瘤最大径≥3 cm、肿瘤倍增时间<500 d、VHL基因发生3号外显子突变、影像学检查疑有恶性表现、功能性pNEN病灶等。手术方式应尽可能保留有功能的胰腺实质。即使无法根治切除的恶性pNEN患者，积极的内科治疗仍可能使患者获得长期生存。