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神经内分泌瘤(NET)发病率低，异质性高。在中国，胰腺NET是最常见的NET类型。欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)自2006年开始推出ENETS指南，在2009年又推出ENETS诊疗规范。随着多种靶向治疗药物的问世和对NET的深入研究，2017年新版ENETS诊疗规范在NET的诊断和治疗方面有了新的变化。本文对2017年版ENETS诊疗规范的胰腺NET更新内容做出解读，分别从病理学、影像学检查、手术、系统治疗等方面介绍胰腺NET，加深对胰腺NET诊断和治疗的新认识。