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尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病，是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病．为常染色体隐性遗传．Eh于鞘磷脂酶活性降低或缺乏．导致鞘磷脂广泛贮积在造血器官和神经组织中。骨髓、肝、脾、淋巴结、肾及中枢神经系统都可见到尼曼一匹克细胞。本病分为三型：①婴儿型；②幼年型；③成年型．成年型非常罕见。现将本地区诊治的一例成年型病例报告如下。