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胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一种罕见肿瘤,近年来发病率不断增加.神经内分泌肿瘤(NENs)的诊断依据包括提示NENs的临床表现、生化标志物、基因检测、影像学检查、组织学诊断等.GEP-NENs按临床表现可分为功能性和非功能性GEP-NENs.手术是局限期GEP-NENs的主要治疗手段.然而,大多数GEP-NENs患者确诊时已发生远处转移,难以接受根治性手术,最合适的治疗模式是多学科综合治疗,包括手术、化疗、生物治疗、分子靶向治疗以及肽受体放射性核素治疗.分子靶向治疗有望成为标准的一线治疗方案。