【摘 要】
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目的分析CTD并发获得性血友病甲（AHA）的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析8例CTD（SLE 5例，SS 2例，RA 1例）相关AHA患者的临床表现、诊断方法、治疗方案及转归。结果8例CTD患者发生AHA时，7例基础病病情活动，5例出现不同部位的出血症状。5例SLE中并发抗磷脂综合征者3例，其中2例有血栓形成。8例患者均存在激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长1.7~3.1倍，凝血因子Ⅷ活性
【机 构】
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山西医学科学院 山西大医院风湿免疫科，太原 030032,山西医学科学院 山西大医院风湿免疫科，太原 030032,山西医学科学院 山西大医院风湿免疫科，太原 030032,山西医学科学院 山西大医院
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目的分析CTD并发获得性血友病甲（AHA）的临床特点及治疗方案。
方法回顾性分析8例CTD（SLE 5例，SS 2例，RA 1例）相关AHA患者的临床表现、诊断方法、治疗方案及转归。
结果8例CTD患者发生AHA时，7例基础病病情活动，5例出现不同部位的出血症状。5例SLE中并发抗磷脂综合征者3例，其中2例有血栓形成。8例患者均存在激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长1.7~3.1倍，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）为9.2%~21%（50%~150%），而Ⅷ因子抑制物滴度升高达7.6~56 BU/ml（Bethesda法）。7例给予足量激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白（IVIG）、血液制品等方法治疗，5例患者临床出血倾向和APTT明显改善，1例治疗无效。
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