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1895年Elliot首次报告了两例非遗传性大疱性表皮松解症,以后不少专家对此病进行了报道和研究。由于免疫荧光技术、电镜和免疫电镜的应用,近10年来对于获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)的认识有了较大突破,使EBA从附属于先天性大疱性表皮松解症中分了出来,成为一独立的疾病。
获得性大疱性表皮松解症
【摘 要】
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1895年Elliot首次报告了两例非遗传性大疱性表皮松解症,以后不少专家对此病进行了报道和研究。由于免疫荧光技术、电镜和免疫电镜的应用,近10年来对于获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)的认识有了较大突破,使EBA从附属于先天性大疱性表皮松解症中分了出来,成为一独立的疾病。
【机 构】
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1.北京医科大学第一医院皮肤科;<br>2.中国医学科学院皮肤病研究所
【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
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本文报告一例49岁黑人患连续性、无症状性、无炎症的皮肤剥脱28年。皮肤冬天增厚,夏天变软。家族中无皮肤剥脱、鱼鳞病及异位性皮炎者。体检:肘、膝部、手足背、前臂仲侧及下肢有两侧对称性细小鳞屑。脱屑明显处有色素沉着。用钝器摩擦皮肤可引起剥脱,使大片浅表的表皮易于揭去,而无出血和疼痛。此种现象发生在病人的臂部、小腿、躯干和颈部。掌跖、头皮、毛发、牙齿和眼睛正常。实验室检查:自动血清化学分析和全血细胞计数
疱疹样皮炎(DH)是一种病因不明的瘙痒性丘疱疹性皮肤病,其特征为沿真皮乳头表皮真皮连接处(DEJ)有颗粒状IgA沉积,常伴有谷胶敏感性肠病(GSE)。IgA系由周围淋巴结和肠相关淋巴样组织中浆细胞合成。
作者报告一例女性,67岁,右乳房的乳头部结痴、渗液和局部发生无症状硬块角样物5周余而来就诊。体检发现该乳头局部硬块、肥厚、致密似角状,3个月内曾脱落及重新生长几次,除去皮角,乳头处无溃疡形成,局部发红有光泽,基底组织无硬块或结节。乳头切除病检,发现表皮致密的过度角化病,含有多数孤立或成群的圆形大核细胞和丰满的苍白色胞浆。特殊染色有糖原,但缺乏黑素和粘蛋白,其下真皮含有致密的炎性浸润,结缔组织的基质
作者报告一例3岁黑人女孩,面部及四肢反复出现瘙痒性0.3cm的小水疱1个月。从未出现过大疱,无腹泻、体重减轻或营养吸收障碍,无家族史。体格检查:面部及四肢(主要是伸侧)有散在不成群的小水疱,同时可见新损害和结痂的不同阶段的损害。愈合后不留疤痕,但有色素沉着。未见玫瑰花环或宝石串样改变,水疱细菌培养及病毒分离均阴性。损害或损害周围活检显示:表皮下水疱形成。疱内细胞主要为嗜中性细胞,偶见嗜酸性细胞,可
麻风,尤以结核样型麻风,其皮肤发生色素减退斑是众所周知的临床所见,但在活动性皮疹边缘发生白癜风却属罕见。本文报告1例女性病人,76岁,因右前臂发生两块圆形色素减退性麻木斑6个月而求治,患者右前臂和右手内侧有皮肤感觉异常和疼痛史。皮疹出现后3个月,患者发现沿其一个较大损害的高起边缘色素完全脱失。
维生素A和维甲酸类衍生物对许多组织的正常分化和维持超重要作用,将维甲酸类衍生物加入各种细胞培养基中可限制细胞的分化,抑制致癌物诱导突变,并以各种方式影响细胞的生长.维甲酸类衍生物调节各种细胞活性的机理不明,最近的研究提示这些化合物能改变基因的表现型或改变细胞膜的结构和功能.作者观察了维甲酸类衍生物在培养中对正常人表皮细胞的影响.
期刊
银屑病致病的确切部位迄今尚未完全肯定,不同的病例报告给予了表皮和真皮发病的论据。本文对2例在银屑病损害上发生基底细胞癌进行了研究和长期观察。例1.71岁男性,银屑病史42年,左小腿下部有4.94.7mm大基底细胞癌6年,癌位于银屑病斑块中央,用Mohs外科切除,创口二期愈合。
本文报告一例伴有轻度系统受侵的掌跖盘状红斑狼疮患者。患者系一SLE病人的女儿,19岁,出生后即有颈侧淋巴结肿大,2年前左手腕掌面出现DLE皮损,3个月后掌、跖和面部又出现类似皮损。检查时发现于手臂、掌、跖和两面颊部皮肤见有红斑角化性损害。病理检查示角化过度和颗粒层增厚,基底细胞层液化、真皮乳头层和血管周围淋巴细胞浸润。
类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病.其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位
期刊