目的 :调查玉溪市群体出生缺陷的发生情况 ,了解出生缺陷的相关因素 ,及时发现可疑危险因素 ,为领导决策提供依据。方法 :采用前瞻性流行病学方法 ,以三级保健网为依托 ,进行市、县、乡、村网络监测 ,儿科与接产单位配合 ,对 1998年 12月至 2 0 0 0年 5月间的 42 873例围产儿进行了出生缺陷监测。结果 :监测率 99.6 1% ,出生缺陷发生 396例 ,发生率 9.2 37‰ ,接近全国 1998年发生水平 9.5 6‰。出生缺陷围产儿死亡率 2 5 7.5 76‰ ,是非出生缺陷围产儿死亡的 15 .39倍 ,是同期围产儿死亡的 13.5 8倍 ,占围产儿死亡的 12 .5 5 %。涉及病种 34个 ,单发缺陷 36 1例 ,占 90 .16 % ,多发缺陷 35例 ,占 8.84%。致死和难治性缺陷 188例 ,占出生缺陷 47.47%。先心病居病因分类首位 ,颌面五官缺陷居系统分类首位。母亲年龄≥ 35岁的出生缺陷发生率显著高于母亲年龄 <35岁的出生缺陷发生率 (P <0 .0 1) ,但不存在城乡、季节与性别 (P >0 .10 )上的差异。结论 :我市出生缺陷发生率接近全国水平 ,出生缺陷是我市围产儿死亡的主要原因之一 ,严重影响着儿童生存、健康和发展 ,应采取积极的干预措施 ,加强优生知识宣传 ,做好优生咨询 ,加强孕期监测 ,提高监测质量 ,提高宫内诊断技术 ,有效地降低全市出生缺陷发生率 ,?