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目的探讨小儿先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位的诊治经验。方法回顾性分析本院收治的6例先天性单侧异位肾发育不良伴输尿管开口异位患儿的临床资料。结果6例均为女性，术前均经彩超检查确诊和定位，均予患侧发育不良肾及输尿管切除手术，术后滴尿症状均消失。结论先天性异位肾发育不良合并输尿管异位开口临床较少见，超声为首选检查方法。治疗上应行发育不良。肾及输尿管切除术。