【摘 要】
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本文叙述川崎病的发病因素和发病机制研究进展及其重要意义。川崎病的发病率存在明显的地区差异和季节性差异，提示环境因素在其发病中发挥重要作用。一般认为，川崎病是由致病因子触发机体异常免疫反应，导致急性全身性免疫损伤性中小血管炎。针对免疫异常这一发病环节，临床上采用大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗川崎病急性期患儿，但约有20%的患儿发生IVIG无应答，提示存在个体差异。因此，遗传因素在川崎病发生
【基金项目】
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中国医学科学院医学与健康科技创新工程2019年创新单元项目（2019-I2M-5-002）； 上海申康医院发展中心促进市级医院临床技能与临床创新能力三年行动计划项目（SHDC2020CR5011-002）；
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本文叙述川崎病的发病因素和发病机制研究进展及其重要意义。川崎病的发病率存在明显的地区差异和季节性差异，提示环境因素在其发病中发挥重要作用。一般认为，川崎病是由致病因子触发机体异常免疫反应，导致急性全身性免疫损伤性中小血管炎。针对免疫异常这一发病环节，临床上采用大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗川崎病急性期患儿，但约有20%的患儿发生IVIG无应答，提示存在个体差异。因此，遗传因素在川崎病发生、发展中的作用引起了广泛关注，包括细胞因子、固有免疫和适应性免疫等，近年来针对遗传易感性的个体化治疗已有成功案例的报道。针对免疫紊乱的机制，尤其是遗传因素在川崎病的发生、发展中的作用，开展深入研究将有助于精准的预防、诊断和治疗。
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