慢性肺部疾病大多伴有肺间质纤维化,这些肺部疾病无论起因为何,其共同的病理特征大多由肺泡持续性损伤,细胞外基质( extracellular matrix, ECM)的破坏及异常修复,最终导致ECM沉积异常增多所致。特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)欧洲学者称为隐源性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)是一种病因未明的,呈进展性发展的纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,病变局限于肺部,好发于中老年,影像学表现为典型的寻常型(普通型)间质型肺炎( usual interstitial pneumonia,UIP)[1]。2011年发表的以循证为基础的IPF诊断和治疗指南,首次将影像学表现为UIP 型写入IPF的定义,并作为诊断IPF的重要依据[2]。强调了高分辨率 CT ( high-resolution computed tomography,HRCT)的 UIP 型表现对 IPF临床诊断的重要性。目前国内外流行病学资料表明该病呈明显上升趋势,且发病率随着年龄的增加而升高,男性多于女性,5年生存率低于50%,死亡率高于许多癌症,临床上有亚癌症之称[3]。 IPF 的病理发展过程包括：早期肺泡炎,中期肺泡腔内纤维化、肺间质纤维化,晚期出现弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,其中肺泡腔内纤维化是 IPF 的关键性病变[4]。由于IPF的发病机制不明,诊断过程复杂,需在包括呼吸专科、影像科和病理科医生多学科讨论后,并排除其它病因才能诊断[2]。目前尚无有效的治疗方案,因此临床上迫切需要阻止或延缓肺纤维化发展,提高患者生命质量的药物。