目的探讨N-乙酰半胱氨酸（NAC）辅治特发性肺纤维化（IPF）的临床疗效。方法采用按入院顺序随机、对照的方法,将42例IPF患者分为观察组和对照组,每组21例,观察组在糖皮质激素口服常规治疗基础上加用NAC,对照组糖皮质激素口服常规治疗。2组其余基础治疗相同,疗程均为6个月。评价比较2组临床疗效,观察2组治疗前后、肺功能[肺活量（VC）、一氧化碳弥散量（DLco）]、动脉血气分析[pH值、氧分压（PaO₂）、血氧饱和度（SaO₂）、二氧化碳分压（PaCO₂）]等指标及不良反应等。结果观察组总有效率为80.95%高于对照组的52.38%（x²=3.857,P<0.05）。与治疗前比较,2组治疗后VC、DLco均降低,对照组差异有统计学意义（t=2.151,t=2.093,P均<0.05）,观察组差异均无统计学意义（t=0.419,t=0.376,P均>0.05）,观察组治疗后VC、DLco下降幅度小于对照组,差异均有统计学意义（t=-2.147,t=-2.083,P均<0.05）。与治疗前比较,2组治疗后pH、PaCO₂,差异均无统计学意义（t=0.861/1.724,t=-1.624/-1.983,P均>0.05）,PaO₂、SaO₂均降低,且对照组差异有统计学意义（t=2.375,t=2.459,P均<0.05）,观察组差异均无统计学意义（t=0.507,t=0.381,P均>0.05）,治疗后观察组PaO₂、SaO₂下降幅度小于对照组,差异均有统计学意义（t=-2.117,t=-3.426,P均<0.05）。2组均未发生严重不良反应。结论对于IPF患者,常规糖皮质激素治疗基础上加用NAC能有效改善IPF的症状,且延缓其肺功能、PaO₂、SaO₂的下降。