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目的:提高对头颈部错构瘤的认识和诊治水平。方法:对1997年1月—2007年10月收治的13例头颈部错构瘤患者的临床及病理资料作回顾分析。结果:本组13例,其中8例CT检查结果分别提示血管性肿瘤、脂肪肿瘤或骨化斑块等。本组误诊率为76.9%。病理表现为瘤样增生,而免疫组化检查结果显示其主要成分为以脂肪为主和以脉管为主和以软骨为主的良性错构瘤。结论:目前用CT、MRI、B超等有助于临床诊断头颈部错构瘤,但确诊仍需依靠病理检查。临床上需与血管来源、神经来源、脂肪来源的其它良性肿瘤相鉴别。本病手术彻底切除效果满意。