【摘 要】
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目的 探讨结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床特点与治疗方法。方法 回顾分析2014年1月—2017年6月宁波大学附属人民医院收治的8例结缔组织病继发的TTP患者的临床特点、实验室特征、治疗方案、疗效和生存情况。结果 8例TTP患者均为首次诊断结缔组织病，起病急，临床表现不典型，vWF金属蛋白裂解酶（ADAMTS13）活性均为0,ADAMTSI3抑制物阳性。所有患者临床诊断TTP后
【基金项目】
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浙江省医药卫生科技计划项目（2017KY144）；
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目的 探讨结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床特点与治疗方法。方法 回顾分析2014年1月—2017年6月宁波大学附属人民医院收治的8例结缔组织病继发的TTP患者的临床特点、实验室特征、治疗方案、疗效和生存情况。结果 8例TTP患者均为首次诊断结缔组织病，起病急，临床表现不典型，vWF金属蛋白裂解酶（ADAMTS13）活性均为0,ADAMTSI3抑制物阳性。所有患者临床诊断TTP后立即给予血浆置换、甲泼尼龙1～2 mg/kg治疗。1例患者治疗后血小板计数上升，后放弃治疗。其余7例患者治疗后血小板计数恢复至正常中位时间为12（4～18）d, ADAMTS13活性在治疗后1个月均恢复至100%,ADAMTS13抗体转阴。7例患者后期加用环孢素、硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，3例患者每3个月加用100 mg利妥昔单抗维持治疗，7例患者持续缓解，其中2例患者在治疗后6个月常规监测ADAMTS13活性下降至30%,抗体再次阳性，加用小剂量利妥昔单抗治疗后1个月ADAMTS13活性恢复至正常。结论 结缔组织病继发的TTP患者临床表现不典型，对临床高度怀疑或确诊TTP,应尽快完善ADAMTS13活性及抑制物测定，并尽早给予小剂量利妥昔单抗联合血浆置换治疗，后期给予小剂量利妥昔单抗维持治疗，减少复发。
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