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间质性肺疾病(ILD)是皮肌炎常见的并发症,其直接影响患者的生存质量和预后。近年来结缔组织疾病并发ILD的机制和治疗是研究热点,高分辨率CT的应用、ILD相关血清学检查及免疫学标志物的发现为早期诊断ILD及判断预后提供了可靠证据。该文就皮肌炎并发ILD的发病机制、诊断、治疗和预后研究进展作一综述。