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结缔组织病相关的间质性肺疾病的死亡率高，在美国每年约有1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病，约占所有间质性肺疾病死亡人数的25％，死因多为间质性肺疾病的急性加重，而多发性肌炎／皮肌炎（polymyositis／dermatomyositis，PM／DM）是结缔组织病中合并肺间质疾病发病率较高的类型，且最容易发生间质性肺疾病的急性加重。PM／DM可分为多发性肌炎、典型的皮肌炎、无肌病性皮肌炎（CADM）。间质性肺疾病可发生于多发性肌炎／皮肌炎之前、之中或之后，且无肌病性皮肌炎的表现无特异性，故多发性肌