苯丁酸钠治疗脲循环酶缺乏症

来源 :国外医药.合成药.生化药.制剂分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:saiuggidia
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苯丁酸钠(sodiumphenylbutyrate)是一种主要用于婴儿的药物,最近上市用于治疗因某种肝酶缺乏引起的脲循环紊乱症,这几种肝酶主要是:氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)和精氨琥珀酸合成酶(AS)。脲循环紊乱症发病率很低,一般为万分之一。脲循环酶缺乏症 Sodiumphenylbutyrate, a drug predominately used in infants, has recently been marketed for the treatment of urea cycle disturbances caused by a deficiency of liver enzymes such as carbamyl phosphate synthase CPS), ornithine transcarbamylase (OTC) and argininosuccinate synthase (AS). The incidence of urea cycle disorders is very low, usually one ten thousandth. Urea cycle enzyme deficiency
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