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目的
探讨重型地中海贫血（地贫）患者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）诊断、治疗及转归，以提高地贫患者造血干细胞移植疗效。
方法回顾性分析2007年7月至2017年12月共计291例行allo-HSCT重型地贫患者的临床资料。
结果重型地贫allo-HSCT后AIHA发生率为1.72%（5/291）；AIHA中位发生时间为移植后7（5~12）个月，5例移植后AIHA患者直接和间接Coombs试验均阳性，患者主要表现为头晕、乏力、面色苍白、皮肤巩膜黄染、酱油色尿。228例HLA相合同胞供者移植患者有1例（0.43%）移植后发生AIHA，而63例非亲缘供者移植患者有4例（6.36%）移植后发生AIHA。非亲缘供者移植患者AIHA发生率高于HLA相合同胞供者移植患者。1例患者单用泼尼松治疗死亡，4例患者采用甲泼尼龙联合利妥昔单抗治疗有效，目前生存良好，其中2例Coombs试验转阴。
结论该组重型地贫患者allo-HSCT后AIHA发生率为1.72%，Coombs试验有助于诊断移植后AIHA，非亲缘供者移植病例移植后AIHA发生率高于HLA相合同胞供者移植组，利妥昔单抗联合糖皮质激素是治疗重型地贫allo-HSCT后AIHA的有效方法。