【摘 要】
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卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖
【机 构】
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四川大学华西医院小儿外科,四川大学华西医院重症医学科
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(编号:81401606/81400862),四川大学优秀青年学者基金资助项目(编号:2015SU04A15),四川省科技厅重点研发项目(编号:2019YFS0322)
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卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动
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