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肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphan gioleiomyomatosis,PLAM）是一种极少见的、呈持续发展的肺弥漫性囊性病变,迄今为止病因不明.好发于13～68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之一.临床表现主要是渐进性呼吸困难、咯血、胸痛、气胸、乳糜胸等[1],常常因合并感染出现咳嗽、咳痰症状就诊,临床上常常误诊.回顾性分析了2004年1月至2013年12月在昆明医科大学第一附属医院住院治疗的12例PLAM病人的临床特点、影像特征、病理特征及预后,结合文献复习讨论该病的病因、