目的 探讨精索副神经节瘤(PGL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后.方法 分析1例原发于精索的副神经节瘤的临床资料,观察其组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献.结果 患者男性,53岁.1年前无意中发现右侧阴囊肿块,一直未行诊治,自觉肿块渐增大1月余就诊.影像学检查见一境界清楚的结节,其内有丰富的血流信号.组织学镜下,肿瘤组织弥漫分布呈实体样结构,细胞多边形,胞质嗜碱或双嗜性,核圆形或卵圆形,可见核仁,核分裂象罕见,其中见核大、畸形的肿瘤细胞,间质血管较丰富,多为薄壁血窦,部分区可见出血.免疫组化:瘤细胞CgA强(+),Syn(+);支持细胞S-100(+),Ki-67增殖指数5％.结论 精索副神经节瘤非常罕见,临床易误诊,组织形态和免疫组化有助于其诊断与鉴别诊断,必要时行相关基因检测.组织形态与生物学行为和临床特征不十分相像,术后应长期密切随访.