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成人尼曼-匹克病合并骨髓纤维化是比较罕见的疾病，临床表现不典型，该文分析1例尼曼-匹克病合并骨髓纤维化的诊治经过，该例患者仅有低蛋白血症、巨脾、脾功能亢进，无神经系统的症状和体征，骨髓检查提示大量尼曼-匹克细胞，骨髓及外周血可见幼红细胞及泪滴红细胞，骨髓病理检查示纤维组织增生。成人尼曼-匹克病合并骨髓纤维化的诊断应结合病史、