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[摘 要]目的：总结成年人肺隔离症(Pulmonary sequestration, Ps)诊断以及误诊分析；方法：对1998年6月1日至2008年6月1日收治13例成年人肺隔离症病人的临床资料进行回顾分析；结果：所有13例患者均接受手术，行左下叶切除3例，左下叶楔形切除1例；右下叶切除6例，右肺下叶楔形切除1例。入院后术前诊断3例考虑到PS，10例误诊，误诊为支气管扩张并肺感染2例，多囊肺2例，肺脓肿1例，肺癌3例，肺内包块2例。本组均于术中发现异常血管，术后病理结果均符合PS；结论：充分认识PS的病变表现多样，并无特异性形态，鉴别诊断的重要依据之一是异常体动脉血供，CT和MRI增强扫描影像重建，已能可靠显示异常供血动脉及回流静脉及其与病变关系。
[关键词]：成年人 支气管肺隔离症 诊断 误诊
[中图分类号]R655.3 [文献标识码]B [文章编号]1007-8517(2008)12-0045-02
肺隔离症(Pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性发育异常，亦称有异常动脉供血的肺囊肿症，多于幼儿期发病，成人PS少见，可分为叶内型和叶外型两种。因缺少特异性临床症状，易被误诊、误治。1998年6月1日至2008年6月1日我院收治13例分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组病例共13例，其中男8例，女5例，年龄16～55岁(平均32.7岁)，均经手术和术后病理确诊为PS。
1.2 临床表现和病程 ①反复咳嗽、咯白粘痰或脓痰10例，其中痰血5例，伴间歇发热6例；胸痛2例，病程40天·22年，(平均45个月)；②肺内包块8例，病程4天一4个月，部分患者有轻微呼吸道症状而胸透发现；CT检查13例，其中2例考虑本症，支气管碘油造影1例，排除支气管扩张症后考虑本症；行纤维支气管镜检查9例，除2例提示下叶基底段脓性分泌物外，均未获得阳性结果；2例行B超检查，未发现异常血管。
1.3 手术所见 叶内型11例，其中病变位于右下叶后内基底段6例，右下叶背段l例，左下叶后内基段4例，囊性包块5例；叶外型2例，其中，右侧1例，左侧1例，病变均位于同侧下叶底偏后，均可见明显胸膜分隔。所有病例均于术中发现异常血管共24支，数目1～3支不等，最粗0.8cm，最细0ｖ3cm。病变局部表现为肺组织萎缩，呈实质包块样、蜂窝样或囊性样改变，颜色变浅、变白、炭末减少。有1～3支来源于主动脉的异常血管至隔离肺组织，其中8例来源于胸主动脉，2例来源于腹主动脉(膈下)。
2 结果
所有13例患者均接受手术，叶内型采用肺隔离症所在肺叶切除，叶外型采用切除隔离肺叶。即行左下叶切除3例，左下叶楔形切除1例；右下叶切除6例，右肺下叶楔形切除1例本组院外诊断无一例考虑本症，误诊率为100％，误诊时间4个月～7年。入院后术前诊断3例考虑到PS，10例误诊，误诊率为77.0％，其中。误诊为支气管扩张并肺感染2例，多囊肺2例，肺脓肿1例，肺癌3例，肺内包块2例。本组均于术中发现异常血管，术后病理结果均符合PS。
3 讨论
3.1 肺隔离症的特征 肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育畸形。其发生于胚胎期，因肺周围的毛细血管床与背主动脉相通的原始血管吸收不完全，而导致肺组织有血管与主动脉交通。其特征为发育异常的肺组织与气管、支气管树无正常交通，而接受体循环动脉供血。此异常血管的来源，文献报道多来源于胸、腹主动脉，极少数来源于肋间动脉与锁骨下动脉，也有报道左肺上叶肺隔离症的异常血管来源于主动脉弓。
3.2 误诊原因
3.2.1 PS发病率较低 40％患者在10岁以前出现肺部感染症状，成年期病例则更少，基层医院对本症认识较少，缺乏警惕，加之一些医生诊断思路狭窄，仅靠局部症状和体征作出诊断，导致误诊。
3.2.2 PS缺乏特异性临床症状 就诊症状常为反复咳嗽、咯白粘痰或脓痰、咯血、肺内包块、肺内炎性病变等非典型症状，根据这些症状，难以与肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等病症鉴别。
3.2.3 影像形态呈现多元化 相当一部分PS症状反复加重、迁延不愈，造成肺实变、机化、炎性假瘤等不同的病理变化，影像形态呈现多种多样，增加了诊断的难度。
3.2.4 活检手段难以取得阳性标本 PS病灶多位于段以下肺组织内，支气管镜等活检手段难以取得阳性标本，即使取到标本，亦不能反映病变全貌。
3.2.5 成人PS的特点是并发症的发病率明显增加相当一部分PS患者以肺脓肿、支气管胸膜瘘、脓胸、大咯血、自发性血胸、气胸等并发症就诊，其严重程度远远超过PS本身，遮盖原始病变。
3.3 PS的诊断 PS的病理解剖特征为隔离的支气管肺组织肿块及其异常体动脉供血，其隔离特点包括两方面含义：即通气隔离和血供隔离，血供隔离指隔离肺内无肺动脉分支。病变血供可来自胸主动脉或腹主动脉，经肺韧带进入肺，一般1～3支，叶外型均流向奇静脉系统，叶内型多回流入肺静脉系统。许多PS的诊断带有偶然性，相当一部分PS患者术前并未得到拟诊，而是因为肺内病变难以和其他病变鉴别而构成手术适应证时，或因手术处理并发症时，于术中根据病变特征和异常血管而确诊。术前明确诊断，有利于制定手术方案，减少术中异常血管被盲目切断而造成大出血的风险，并可减少术中漏诊。术前诊断难以从病史和体征中找到特异性依据，而主要依据影像学资料。随着影像技术的发展，PS的诊断标准和思路也出现了一些变化。用于PS诊断的影像检查方法包括胸片、B超、CT、MRI、DSA、支气管碘油造影等，其在临床应用多年，已积累了较为丰富的诊断经验。PS的病变表现多样，并无特异性形态，需要和支气管扩张、肺脓肿、肺结核、先天性支气管狭窄、囊性腺瘤样畸形及肺肿瘤等鉴别，鉴别诊断的重要依据之一是异常体动脉血供，在CT和MRI以前，DSA显示异常迷走血管被认为是PS诊断的金标准，目前，CT和MRI增强扫描影像重建，已能可靠显示异常供血动脉、回流静脉及其与病变关系，作为一种无创性检查方法。可取代DSA成为PS的首选检查方法。但是，体动脉供血并非PS的特异性表现，也可见于先天性疾患，如肺动静脉畸形、肺动脉断离等，因此，仅靠显示异常供血，并不能肯定PS的诊断，在发现病变区异常体动脉供血的基础上，进一步行肺动脉造影或CT增强扫描以观察病变区有无肺动脉，只有肺动脉缺如才是PS诊断的必要征象。分析本组病例误诊原因，我们强调：在实际工作中，应加强对本症的警惕性，疑似病例的筛选是减少漏诊、误诊率的关键，对疑似病例进一步选择恰当的影像检查以明确诊断。分析本组病例特点，我们总结疑似病例筛选条件：①患者有反复肺部慢性感染症状，咳嗽、咯痰、伴咯血，迁延不愈；②影像资料提示：病变位于下叶后内基底段肺胸膜下，呈现为囊性、不规则形，与胸主动脉，脊柱或下肺静脉有条索状阴影相连，尖部指向脊柱旁呈楔状；③合并有其他先天性发育畸形；④已行支气管造影并提示 病变不与支气管相通，并排除支气管扩张；⑤术中发现下肺韧带内有异常粗大的主动脉分支。
[关键词]：成年人 支气管肺隔离症 诊断 误诊
[中图分类号]R655.3 [文献标识码]B [文章编号]1007-8517(2008)12-0045-02
肺隔离症(Pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性发育异常，亦称有异常动脉供血的肺囊肿症，多于幼儿期发病，成人PS少见，可分为叶内型和叶外型两种。因缺少特异性临床症状，易被误诊、误治。1998年6月1日至2008年6月1日我院收治13例分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组病例共13例，其中男8例，女5例，年龄16～55岁(平均32.7岁)，均经手术和术后病理确诊为PS。
1.2 临床表现和病程 ①反复咳嗽、咯白粘痰或脓痰10例，其中痰血5例，伴间歇发热6例；胸痛2例，病程40天·22年，(平均45个月)；②肺内包块8例，病程4天一4个月，部分患者有轻微呼吸道症状而胸透发现；CT检查13例，其中2例考虑本症，支气管碘油造影1例，排除支气管扩张症后考虑本症；行纤维支气管镜检查9例，除2例提示下叶基底段脓性分泌物外，均未获得阳性结果；2例行B超检查，未发现异常血管。
1.3 手术所见 叶内型11例，其中病变位于右下叶后内基底段6例，右下叶背段l例，左下叶后内基段4例，囊性包块5例；叶外型2例，其中，右侧1例，左侧1例，病变均位于同侧下叶底偏后，均可见明显胸膜分隔。所有病例均于术中发现异常血管共24支，数目1～3支不等，最粗0.8cm，最细0ｖ3cm。病变局部表现为肺组织萎缩，呈实质包块样、蜂窝样或囊性样改变，颜色变浅、变白、炭末减少。有1～3支来源于主动脉的异常血管至隔离肺组织，其中8例来源于胸主动脉，2例来源于腹主动脉(膈下)。
2 结果
所有13例患者均接受手术，叶内型采用肺隔离症所在肺叶切除，叶外型采用切除隔离肺叶。即行左下叶切除3例，左下叶楔形切除1例；右下叶切除6例，右肺下叶楔形切除1例本组院外诊断无一例考虑本症，误诊率为100％，误诊时间4个月～7年。入院后术前诊断3例考虑到PS，10例误诊，误诊率为77.0％，其中。误诊为支气管扩张并肺感染2例，多囊肺2例，肺脓肿1例，肺癌3例，肺内包块2例。本组均于术中发现异常血管，术后病理结果均符合PS。
3 讨论
3.1 肺隔离症的特征 肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育畸形。其发生于胚胎期，因肺周围的毛细血管床与背主动脉相通的原始血管吸收不完全，而导致肺组织有血管与主动脉交通。其特征为发育异常的肺组织与气管、支气管树无正常交通，而接受体循环动脉供血。此异常血管的来源，文献报道多来源于胸、腹主动脉，极少数来源于肋间动脉与锁骨下动脉，也有报道左肺上叶肺隔离症的异常血管来源于主动脉弓。
3.2 误诊原因
3.2.1 PS发病率较低 40％患者在10岁以前出现肺部感染症状，成年期病例则更少，基层医院对本症认识较少，缺乏警惕，加之一些医生诊断思路狭窄，仅靠局部症状和体征作出诊断，导致误诊。
3.2.2 PS缺乏特异性临床症状 就诊症状常为反复咳嗽、咯白粘痰或脓痰、咯血、肺内包块、肺内炎性病变等非典型症状，根据这些症状，难以与肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等病症鉴别。
3.2.3 影像形态呈现多元化 相当一部分PS症状反复加重、迁延不愈，造成肺实变、机化、炎性假瘤等不同的病理变化，影像形态呈现多种多样，增加了诊断的难度。
3.2.4 活检手段难以取得阳性标本 PS病灶多位于段以下肺组织内，支气管镜等活检手段难以取得阳性标本，即使取到标本，亦不能反映病变全貌。
3.2.5 成人PS的特点是并发症的发病率明显增加相当一部分PS患者以肺脓肿、支气管胸膜瘘、脓胸、大咯血、自发性血胸、气胸等并发症就诊，其严重程度远远超过PS本身，遮盖原始病变。
3.3 PS的诊断 PS的病理解剖特征为隔离的支气管肺组织肿块及其异常体动脉供血，其隔离特点包括两方面含义：即通气隔离和血供隔离，血供隔离指隔离肺内无肺动脉分支。病变血供可来自胸主动脉或腹主动脉，经肺韧带进入肺，一般1～3支，叶外型均流向奇静脉系统，叶内型多回流入肺静脉系统。许多PS的诊断带有偶然性，相当一部分PS患者术前并未得到拟诊，而是因为肺内病变难以和其他病变鉴别而构成手术适应证时，或因手术处理并发症时，于术中根据病变特征和异常血管而确诊。术前明确诊断，有利于制定手术方案，减少术中异常血管被盲目切断而造成大出血的风险，并可减少术中漏诊。术前诊断难以从病史和体征中找到特异性依据，而主要依据影像学资料。随着影像技术的发展，PS的诊断标准和思路也出现了一些变化。用于PS诊断的影像检查方法包括胸片、B超、CT、MRI、DSA、支气管碘油造影等，其在临床应用多年，已积累了较为丰富的诊断经验。PS的病变表现多样，并无特异性形态，需要和支气管扩张、肺脓肿、肺结核、先天性支气管狭窄、囊性腺瘤样畸形及肺肿瘤等鉴别，鉴别诊断的重要依据之一是异常体动脉血供，在CT和MRI以前，DSA显示异常迷走血管被认为是PS诊断的金标准，目前，CT和MRI增强扫描影像重建，已能可靠显示异常供血动脉、回流静脉及其与病变关系，作为一种无创性检查方法。可取代DSA成为PS的首选检查方法。但是，体动脉供血并非PS的特异性表现，也可见于先天性疾患，如肺动静脉畸形、肺动脉断离等，因此，仅靠显示异常供血，并不能肯定PS的诊断，在发现病变区异常体动脉供血的基础上，进一步行肺动脉造影或CT增强扫描以观察病变区有无肺动脉，只有肺动脉缺如才是PS诊断的必要征象。分析本组病例误诊原因，我们强调：在实际工作中，应加强对本症的警惕性，疑似病例的筛选是减少漏诊、误诊率的关键，对疑似病例进一步选择恰当的影像检查以明确诊断。分析本组病例特点，我们总结疑似病例筛选条件：①患者有反复肺部慢性感染症状，咳嗽、咯痰、伴咯血，迁延不愈；②影像资料提示：病变位于下叶后内基底段肺胸膜下，呈现为囊性、不规则形，与胸主动脉，脊柱或下肺静脉有条索状阴影相连，尖部指向脊柱旁呈楔状；③合并有其他先天性发育畸形；④已行支气管造影并提示 病变不与支气管相通，并排除支气管扩张；⑤术中发现下肺韧带内有异常粗大的主动脉分支。