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Wegener肉芽肿是一种病因不明的罕见的血管性、系统性炎性疾病，以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及周身器官的血管炎为主要特征。病理学检查发现Wegener肉芽肿三联征，即实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症可确诊。临床上不典型患者较多，极易漏诊和误诊。现报告我院眼科确诊的1例误诊患者。