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目的探讨不同自身免疫性肝病患者血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)水平差异,并分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。方法收集自身免疫性肝病患者65例,其中自身免疫性肝炎(AIH)11例、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)47例及AIH与PBC重叠综合征7例。采用免疫散射比浊法检测三组患者血清IgG4水平,并分析三组之间血清IgG4水平的差异。根据血清IgG4水平的不同进行分组,分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。对组间正态分布的计量资料的比较应用独立样本t检验,对非正态分布者采用Mann-Whitney U检验。计数资料的比较采用Fisher’s确切概率法。结果 AIH患者血清IgG4水平为642.2 mg/L(97.7 mg/L~1687.0 mg/L),高于PBC患者[153.9 mg/L(78.9mg/L~400.3 mg/L),P=0.076]及重叠综合征患者[229.9 mg/L(154.9 mg/L~417.9 mg/L),P=0.388],无统计学差异。其中3例AIH患者血清IgG4水平异常升高(≥1350 mg/L),与血清IgG4水平较低的8例AIH患者比,IgG4水平和IgG4/IgG比值较高,差异具有统计学意义(P<0.05);3例血清IgG4水平≥1350 mg/L的AIH患者均合并2型糖尿病,其中1例合并类风湿性关节炎,而其他8例AIH患者未合并其他自身免疫性或代谢性疾病;血清IgG4水平较高(IgG4水平≥200 mg/L)的14例PBC患者与IgG4水平较低的33例PBC患者比,血清总胆红素水平较高[(45.09±74.85)μmol/L对(26.38±23.03)μmol/L,P=0.05]。结论与PBC及PBC与AIH重叠综合征患者比,AIH患者血清IgG4水平较高。血清IgG4水平较高的AIH患者可能较易合并其他自身免疫性或代谢性疾病。