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＜正＞约97%的神经内分泌肿瘤发生在呼吸道和胃肠道；原发性乳腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine carcinoma of breast,NEBC）非常少见，占所有浸润性乳腺癌的2%～5%。目前WHO评估NEBC的全球发病率为0.3%～0.5%[1]。另有报道称，5%～30%的乳腺肿瘤存在神经内分泌分化[2]，提示NEBC实际发病率被大大低估。