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Derlin-1是广泛存在于真核细胞内质网中的一种跨膜蛋白，是内质网相关降解途径（endoplasmic reticulum associated degradation，ERAD ）中的一员［1］。在真核生物中，ERAD主要承载着细胞蛋白质量监控的作用，表现为对错误折叠蛋白的识别，将其逆向转运至胞浆，泛素化后降解，清除无功能蛋白在内质网内的堆积，缓解内质网应激［2］。而Derlin-1主要介导内质网内错误折叠蛋白的逆向转运，从而维持内质网内环境的稳定。最近的研究发现， Derlin-1与慢性阻塞性肺病（COPD）、囊性纤维性肺病（CF肺病）、肺癌关系密切，参与了肺部疾病的发生发展，有望成为其药物作用新的靶点。本文就Derlin-1的结构、起源、功能及与肺部疾病的关系进行简要综述。