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目的
总结头颈部原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊断及治疗方法。
方法回顾性分析北京协和医院耳鼻咽喉科2004年7月至2014年6月收治的5例原发于头颈部的外周原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料。
结果5例患者中1例病变局限于颞部，采取肿瘤根治性切除手术，术后给予放射治疗，随访24个月无复发。3例病变范围广泛，分别侵及上颌骨、颞下窝、面颊部等结构，3例患者均经活检明确诊断，其中1例采取术前放疗＋肿瘤根治性切除＋术后化疗方案，至今已无瘤生存106个月；1例采取术前化疗＋肿瘤根治性切除＋术后放疗方案，术后15个月肿瘤复发，后因回当地治疗失访；另1例患者采取术前化疗＋放疗＋肿瘤扩大切除手术，术后5个月出现肺转移，并于发病25个月后死于脑转移。1例外籍患者病变累及颌下、口底及舌体，经活检明确诊断后给予化疗，肿物明显缩小，后因患者回国失访。
结论原发于头颈部的原始神经外胚层肿瘤非常少见，临床主要表现为局部占位性病变及压迫症状，确诊有赖于病理检查，治疗上以综合治疗为宜，包括手术切除、局部放疗和全身化疗。