目的通过分析20例以肺部症状为首发的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎误诊为肺部疾病的临床资料,旨在提高该病的诊治水平。方法回顾性分析1993年1月1日—2012年12月1日杭州市中医院收治的20例误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查和辅助检查等。结果男性6例,女性14例,平均年龄(58±12)岁,既往患有慢性支气管炎、肺气肿4例;患糖尿病3例;慢性肾炎7例。咳嗽20例,咳痰12例,咯血5例,气促5例,胸痛3例,发热8例,皮疹和红斑3例,关节疼痛5例,两下肢浮肿3例。肺部湿啰音7例。5例患者低氧血症,11例患者肺功能异常。胸部CT表现肺内弥漫性磨玻璃影4例,弥漫粟粒影2例,间质性改变4例,多发斑片及片状影10例,伴充气支气管征5例、伴多发结节3例、形成空洞2例、胸腔积液7例、心包积液2例。误诊为间质性肺炎4例、细菌性肺炎10例、粟粒型肺结核、浸润型肺结核、卡氏肺孢子虫肺炎各1例及过敏性支气管肺曲霉病3例。20例患者实验室检查(ANCA)阳性率为100%。结论以肺部症状为首发的ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样,缺乏特异性,易误诊为肺部疾病,结合临床表现、辅助检查可作出正确诊断。ANCA检查能显著减少漏诊误诊,及时诊断和早期治疗对患者的预后有帮助。