【摘 要】
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目的 报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。 方法 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科; 浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科 310003杭州; 310003杭州;
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目的 报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。 方法 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析 ,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形 ,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术。 结果 术后短期应用雌孕激素调整月经周期 ,终生服用氢化可的松 (10～ 2 0mg ,bid)替代治疗。术后患者均月经来潮 ,乳房发育 ,阴道通畅未发生缩窄。 结论 此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾 ,诊断除详细体检外 ,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析。合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂 ,同时加强围手术期处理 ,可以取得较满意的疗效。
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