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【摘要】 目的：探讨糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现、实验室检查指标及影像学特点，为提高临床诊断与治疗提供依据。方法：本研究对2007年2月~2010年2月在我院接受诊断与治疗的糖尿病性偏侧舞蹈症患者12例进行了临床资料分析，并复习相关文献，对其临床表现、发病机制、影像学特点进行分析讨论，以提高对该病的认识。结果：舞蹈样症状为突发起病且以一侧为主，清醒时出现，睡眠时消失。早期CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和（或）苍白球的高密度影，MRI TlWI为病灶部位的片状高信号，T2WI则为多变信号，边界清晰，无水肿现象。结论：糖尿病合并偏侧舞蹈症属于不自主运动，是一组较为少见的锥体外系症状。多见于糖尿病控制不佳的高血糖症患者，急性起病，可表现为单侧或双侧肢体的舞蹈症状；血糖和血渗透压增高；联合应用降糖药物和多巴胺受体阻滞剂可控制舞蹈症状；病变部位以纹状体为主，其影像学具有特征性改变，早期颅脑CT表现为高密度影，颅脑MRI T1WI表现为单侧或者双侧基底节区高信号，T2WI相为多变信号。认识这种突发病的舞蹈症状及影像学变化有利于糖尿病高血糖症的早期诊断与治疗。
【关健词】 糖尿病；偏侧舞蹈症；临床特点
偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致[1]。侧舞蹈症多为急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样运动，与基底神经节病变有关，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑，该结构对运动起着调控作用[2、3]。老年偏侧舞蹈症病因尚不完全清楚，绝大部分患者是由于基底节区新发脑梗死所致。脑梗死为最常见的原因，而糖尿病导致的偏侧舞蹈症，且MRI表现为纹状体T1WI高信号者在临床上非常少见[4]。因T1WI高信号少见，故引起研究人员的极大关注。本研究对2007年2月~2010年2月在我院接受诊断与治疗的糖尿病性偏侧舞蹈症患者12例进行了临床资料分析，并复习相关文献，对其临床表现、发病机制、影像学特点进行分析讨论，以提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年2月~2010年2月选择在我院接受诊断与治疗的糖尿病性偏侧舞蹈症患者12例，其中男5例，女7例；你那里51~67岁，平均年龄（60.2±6.4）岁；糖尿病病程8~18年，平均病程（12.1±4.0）年；另外，12例患者中4例合并冠心病，3例血脂稍增高，5例合并高血压。入选的患者均自愿参加本次研究，且与患者签订知情同意书。
1.2 临床表现 所有患者症状均在清醒时出现，睡眠时消失。1周前晨起后无明显诱因出现右侧肢体活动不灵活，出现不由自主的摆动、扭转动作，尤以上肢明显，尚可正常行走，伴言语含糊、舌根发僵，不伴关节痛、喉痛、红斑、紫癜，不伴头晕、头痛、恶心、呕吐、多饮、多食。症状多在清晨时出现，情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠后消失。此后症状逐渐加重，右侧肢体不自主运动幅度渐增大，类似于舞蹈动作，呈阵发性，伴生活自理能力下降，为进一步诊治门诊收入院。患者自发病以来，情绪烦躁，容易激惹，食欲尚可，大小便正常。
1.3 方法 对12例患者的空腹血糖，尿糖，尿酮体，抗链球菌溶血素“0”滴度和C反应蛋白情况，肝肾功能，血电解质，血清铜，尿铜，铜蓝蛋白，甲状旁腺素等实验室指标进行检测[5]。另外，本组所有患者均进行了头颅CT及头部MRI检查。
2 结果
2.1 实验室检查 空腹血糖波动于15.1~34.5mmol/L之间，尿糖（++++），多次尿酮体（++++）。肝肾功能及血清电解质正常，血浆渗透压734 kPa。血清铜、尿铜、铜蓝蛋白及甲状旁腺素正常。
2.2 影像学检查 头部CT示右侧尾状核及豆状核点片状高密度影（图1）。头部磁共振（MRI）示右尾状核、豆状核片状T1高信号、T2等信号或稍低信号，边界清晰，无水肿（图2）。
图1 CT检查结果
图2 MRI检查结果
2.3 治疗与预后 本组12例患者均给予以下治疗措施：（1）小剂量氟哌啶醇2mg，口3服.2次/日，以抗锥体外系反应，控制不自主运动，氯硝安定20mg，口服，2次/日；（2）糖尿病饮食，给予普通胰岛素三餐前皮下注射，诺和灵N 8U睡前皮下注射以控制血糖：（3）长春西汀扩张脑血管，奥扎格雷钠抑制血栓索形成、降低血粘度，并给予纠正电解质及酸碱平衡失调，改善脑循环，护脑等综合治疗措施。住院18~23天，平均住院时间（20.2±2.5）天；病情好转，血糖控制平稳，舞蹈动作逐渐消失，遂予以出院。出院时空腹血糖控制在7.9~9.0mmol/L，餐后24小时血糖波动于3.7~10.1mmol/L。出院后按糖尿病饮食，继续应用降糖药，将血糖控制在正常范围。随访8个月病情稳定，舞蹈动作未复发，仅右侧肢体肌张力降低。
3 讨论
有关该病的临床和影像学特点国外已有报道，具体的发病机制尚不清楚。此外，到目前为止所报道的糖尿病性舞蹈病患者绝大多数为亚洲人[6]。该病具有以下临床特点：（1）该病多发生于血糖控制较差的老年糖尿病患者中，女性多见，其发病率尚未见报道。儿童及青年人舞蹈病多见于急性风湿病，主要病理改变是基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。而老年人舞蹈病多系脑基底节区梗死、出血所致。（2）糖尿病合并舞蹈病者舞蹈病的发病多较急，从发病至就诊最短6h，长者7天，个别有达一年者。患者突然起病的偏瘫或不完全性偏瘫以及瘫侧肢体的舞蹈样动作，舞蹈样动作可于发病后立即发生，亦可数周或者数月之后出现[7]。偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈样动作。可累及单侧或者双侧肢体，大多患者为单侧舞蹈，且以左侧多见。这种不自主动作通常以上肢最严重，下肢及面部轻，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情。精神紧张与情绪激动时症状加重，休息后减轻，睡眠时候消失。（3）一些患者，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌痉挛、舞蹈侧肢体肌张力下降等。个别患者可合并部分性火全身性癫痫发作。（4）大多数患者有糖尿病、动脉硬化、高血压或者脑血管病病史，无发热、关节疼痛、心脏疾病和遗传病家族史，另一重要特点就是患者发病时血糖较高，临床症状随着血糖的控制而好转或者消失，血糖控制不良可以复发。血糖越高，症状就越重，有的患者即使血糖恢复正常症状也不能完全消失[8]。
半侧舞蹈病是锥体外系病变，主要病变部位位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等。这些灰质核团构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用。尾状核和壳核与维持机体姿势的固定不变有关，当该结构遭到破坏，使对运动起抑制作用的苍白球内侧部一黑质网状部复合体的活动降低，增强丘脑及丘脑皮质投射的活动，使皮质产生的运动冲动无法中断与停止，而且不能接受小脑-红核-纹状体径路的冲动，导致偏侧舞蹈症的发生。另外，丘脑底核破坏也可导致苍白球内侧部-黑质网状部复合体的活动降低，并产生不自主运动。当病灶选择性损伤尾状核、壳核、丘脑底核而不累及苍白球-黑质同路，同时锥体束亦无明显损害时，病灶对侧肢体出现偏侧舞蹈症[9]。脑血管病、颅内占位性病变、肝豆状核变性等均可发生偏侧舞蹈病，原因可能是高血糖引起糖代谢紊乱，在脑内发生糖侧支代谢，山梨醇与果糖聚积而导致神经纤维髓鞘脱失与神经细胞损伤，产生一系列的临床症状。而老年人几乎均有老化改变，此两方面的病理机制导致中枢神经系统损害更显著，加之血糖升高致脑血管功能及脑功能紊乱而导致偏身舞蹈症发生。纹状体神经元的机能状态，取决于各种化学递质作用的平衡，其中尤以多巴胺与乙酰胆碱的影响最为重要。脑中某些部位GABA能细胞和乙酰胆碱能细胞丧失使乙酰胆碱过少，多巴胺作用相对亢进，产生动作增多、肌张力不全和不自主运动。目前该病潜在的病理生理机制仍不甚明确，可能的机制是：高血糖可能破坏血脑屏障，产生全脑血流的下降及糖代谢衰竭，尤其以基底节区为最明显，使得细胞代谢改变，三羧酸循环被抑制，细胞内酸中毒，细胞间质谷氨酸盐聚集，导致细胞毒性水肿和GABA减少。脑细胞以GABA为能量来源合成琥珀酸，这仅仅满足基底节区所需能量的10％~40％。酮症性高血糖患者利用乙酰胆碱合成GABA以对抗GABA的快速消耗，而糖尿病患者GABA被快速耗竭，GABA-内啡肽抑制性神经元的活性下降，GABA快速下降导致乙酰胆碱合成减少[10]。GABA的快速耗竭导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。有学者认为糖尿病之脑血管病常位于脑桥、丘脑、基底节等部位的小穿通动脉处，特别是在尾状核、壳核、丘脑下核等处易发生小的梗塞软化灶或出血及神经细胞脱失。出现偏侧损害可能与脑血管的分布、交通支的沟通调节、白质与灰质不同血供有关。代谢性酸中毒、能量衰竭、GABA下降和乙酰胆碱合成减少，导致基底节正常活动受到损害，临床上出现舞蹈样动作。然而上述机制无法解释个别患者血糖控制后症状仍持续存在，低血糖和酮症高血糖的患者也可以发生舞蹈病，并且大多数糖尿病性舞蹈病患者为单侧症状，亦非仅用系统性代谢性疾病就能解释。高血糖可以导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原交叉反应，参与舞蹈病的病理过程。总之非酮症性舞蹈病不可能是唯一机制所致。
参考文献
[1] 林敏，李春生.老年糖尿病性偏侧舞蹈症1例报告[J].吉林医学，2009，30（19）：2372.
[2] 薛满忠，阚艳敏，米国青.老年糖尿病性偏侧舞蹈症2例[J].疑难病杂志，2010，9（5）：388.
[3] 龙登毅，林姬嫦，金水晶，等.老年突发偏侧舞蹈症患者的临床特点[J].山东医药，2009，49（21）：43-44.
[4] 张小英，于学英，周筠，等.偏侧舞蹈症15例临床及神经影像学分析[J].中国康复理论与实践，2008，14（9）：836-837.
[5] 王兰生，罗强.糖尿病并发偏侧舞蹈症1例报告[J].中国实用神经疾病杂志，2009，12（10）：55-56.
[6] 郭进财，张来顺，曾凯军，等.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症1例报告[J].中国糖尿病杂志，2010，18（9）：717-718.
[7] 何慧红.糖尿病性偏侧舞蹈症1例的护理[J].护理与康复，2009，8（10）：895-896.
[8] 付伟，李永杰，陈俊红，等.糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析[J].当代医学，2010，16（22）：9-10.
[9] 李佳，张鸿.糖尿病性偏侧舞蹈症一例[J].中国医师进修杂志，2010，33（31）：76-77.
[10] 张超成，何劲松，谭湘明，等.糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析[J].中国医药指南，2008，6（24）：192-194.
【关健词】 糖尿病；偏侧舞蹈症；临床特点
偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致[1]。侧舞蹈症多为急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样运动，与基底神经节病变有关，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑，该结构对运动起着调控作用[2、3]。老年偏侧舞蹈症病因尚不完全清楚，绝大部分患者是由于基底节区新发脑梗死所致。脑梗死为最常见的原因，而糖尿病导致的偏侧舞蹈症，且MRI表现为纹状体T1WI高信号者在临床上非常少见[4]。因T1WI高信号少见，故引起研究人员的极大关注。本研究对2007年2月~2010年2月在我院接受诊断与治疗的糖尿病性偏侧舞蹈症患者12例进行了临床资料分析，并复习相关文献，对其临床表现、发病机制、影像学特点进行分析讨论，以提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年2月~2010年2月选择在我院接受诊断与治疗的糖尿病性偏侧舞蹈症患者12例，其中男5例，女7例；你那里51~67岁，平均年龄（60.2±6.4）岁；糖尿病病程8~18年，平均病程（12.1±4.0）年；另外，12例患者中4例合并冠心病，3例血脂稍增高，5例合并高血压。入选的患者均自愿参加本次研究，且与患者签订知情同意书。
1.2 临床表现 所有患者症状均在清醒时出现，睡眠时消失。1周前晨起后无明显诱因出现右侧肢体活动不灵活，出现不由自主的摆动、扭转动作，尤以上肢明显，尚可正常行走，伴言语含糊、舌根发僵，不伴关节痛、喉痛、红斑、紫癜，不伴头晕、头痛、恶心、呕吐、多饮、多食。症状多在清晨时出现，情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠后消失。此后症状逐渐加重，右侧肢体不自主运动幅度渐增大，类似于舞蹈动作，呈阵发性，伴生活自理能力下降，为进一步诊治门诊收入院。患者自发病以来，情绪烦躁，容易激惹，食欲尚可，大小便正常。
1.3 方法 对12例患者的空腹血糖，尿糖，尿酮体，抗链球菌溶血素“0”滴度和C反应蛋白情况，肝肾功能，血电解质，血清铜，尿铜，铜蓝蛋白，甲状旁腺素等实验室指标进行检测[5]。另外，本组所有患者均进行了头颅CT及头部MRI检查。
2 结果
2.1 实验室检查 空腹血糖波动于15.1~34.5mmol/L之间，尿糖（++++），多次尿酮体（++++）。肝肾功能及血清电解质正常，血浆渗透压734 kPa。血清铜、尿铜、铜蓝蛋白及甲状旁腺素正常。
2.2 影像学检查 头部CT示右侧尾状核及豆状核点片状高密度影（图1）。头部磁共振（MRI）示右尾状核、豆状核片状T1高信号、T2等信号或稍低信号，边界清晰，无水肿（图2）。
图1 CT检查结果
图2 MRI检查结果
2.3 治疗与预后 本组12例患者均给予以下治疗措施：（1）小剂量氟哌啶醇2mg，口3服.2次/日，以抗锥体外系反应，控制不自主运动，氯硝安定20mg，口服，2次/日；（2）糖尿病饮食，给予普通胰岛素三餐前皮下注射，诺和灵N 8U睡前皮下注射以控制血糖：（3）长春西汀扩张脑血管，奥扎格雷钠抑制血栓索形成、降低血粘度，并给予纠正电解质及酸碱平衡失调，改善脑循环，护脑等综合治疗措施。住院18~23天，平均住院时间（20.2±2.5）天；病情好转，血糖控制平稳，舞蹈动作逐渐消失，遂予以出院。出院时空腹血糖控制在7.9~9.0mmol/L，餐后24小时血糖波动于3.7~10.1mmol/L。出院后按糖尿病饮食，继续应用降糖药，将血糖控制在正常范围。随访8个月病情稳定，舞蹈动作未复发，仅右侧肢体肌张力降低。
3 讨论
有关该病的临床和影像学特点国外已有报道，具体的发病机制尚不清楚。此外，到目前为止所报道的糖尿病性舞蹈病患者绝大多数为亚洲人[6]。该病具有以下临床特点：（1）该病多发生于血糖控制较差的老年糖尿病患者中，女性多见，其发病率尚未见报道。儿童及青年人舞蹈病多见于急性风湿病，主要病理改变是基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。而老年人舞蹈病多系脑基底节区梗死、出血所致。（2）糖尿病合并舞蹈病者舞蹈病的发病多较急，从发病至就诊最短6h，长者7天，个别有达一年者。患者突然起病的偏瘫或不完全性偏瘫以及瘫侧肢体的舞蹈样动作，舞蹈样动作可于发病后立即发生，亦可数周或者数月之后出现[7]。偏瘫较完全者，常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈样动作。可累及单侧或者双侧肢体，大多患者为单侧舞蹈，且以左侧多见。这种不自主动作通常以上肢最严重，下肢及面部轻，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情。精神紧张与情绪激动时症状加重，休息后减轻，睡眠时候消失。（3）一些患者，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌痉挛、舞蹈侧肢体肌张力下降等。个别患者可合并部分性火全身性癫痫发作。（4）大多数患者有糖尿病、动脉硬化、高血压或者脑血管病病史，无发热、关节疼痛、心脏疾病和遗传病家族史，另一重要特点就是患者发病时血糖较高，临床症状随着血糖的控制而好转或者消失，血糖控制不良可以复发。血糖越高，症状就越重，有的患者即使血糖恢复正常症状也不能完全消失[8]。
半侧舞蹈病是锥体外系病变，主要病变部位位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等。这些灰质核团构成功能不同的复杂环路，对运动起着调节作用。尾状核和壳核与维持机体姿势的固定不变有关，当该结构遭到破坏，使对运动起抑制作用的苍白球内侧部一黑质网状部复合体的活动降低，增强丘脑及丘脑皮质投射的活动，使皮质产生的运动冲动无法中断与停止，而且不能接受小脑-红核-纹状体径路的冲动，导致偏侧舞蹈症的发生。另外，丘脑底核破坏也可导致苍白球内侧部-黑质网状部复合体的活动降低，并产生不自主运动。当病灶选择性损伤尾状核、壳核、丘脑底核而不累及苍白球-黑质同路，同时锥体束亦无明显损害时，病灶对侧肢体出现偏侧舞蹈症[9]。脑血管病、颅内占位性病变、肝豆状核变性等均可发生偏侧舞蹈病，原因可能是高血糖引起糖代谢紊乱，在脑内发生糖侧支代谢，山梨醇与果糖聚积而导致神经纤维髓鞘脱失与神经细胞损伤，产生一系列的临床症状。而老年人几乎均有老化改变，此两方面的病理机制导致中枢神经系统损害更显著，加之血糖升高致脑血管功能及脑功能紊乱而导致偏身舞蹈症发生。纹状体神经元的机能状态，取决于各种化学递质作用的平衡，其中尤以多巴胺与乙酰胆碱的影响最为重要。脑中某些部位GABA能细胞和乙酰胆碱能细胞丧失使乙酰胆碱过少，多巴胺作用相对亢进，产生动作增多、肌张力不全和不自主运动。目前该病潜在的病理生理机制仍不甚明确，可能的机制是：高血糖可能破坏血脑屏障，产生全脑血流的下降及糖代谢衰竭，尤其以基底节区为最明显，使得细胞代谢改变，三羧酸循环被抑制，细胞内酸中毒，细胞间质谷氨酸盐聚集，导致细胞毒性水肿和GABA减少。脑细胞以GABA为能量来源合成琥珀酸，这仅仅满足基底节区所需能量的10％~40％。酮症性高血糖患者利用乙酰胆碱合成GABA以对抗GABA的快速消耗，而糖尿病患者GABA被快速耗竭，GABA-内啡肽抑制性神经元的活性下降，GABA快速下降导致乙酰胆碱合成减少[10]。GABA的快速耗竭导致基底节正常活动受到损害，从而表现出症状。有学者认为糖尿病之脑血管病常位于脑桥、丘脑、基底节等部位的小穿通动脉处，特别是在尾状核、壳核、丘脑下核等处易发生小的梗塞软化灶或出血及神经细胞脱失。出现偏侧损害可能与脑血管的分布、交通支的沟通调节、白质与灰质不同血供有关。代谢性酸中毒、能量衰竭、GABA下降和乙酰胆碱合成减少，导致基底节正常活动受到损害，临床上出现舞蹈样动作。然而上述机制无法解释个别患者血糖控制后症状仍持续存在，低血糖和酮症高血糖的患者也可以发生舞蹈病，并且大多数糖尿病性舞蹈病患者为单侧症状，亦非仅用系统性代谢性疾病就能解释。高血糖可以导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原交叉反应，参与舞蹈病的病理过程。总之非酮症性舞蹈病不可能是唯一机制所致。
参考文献
[1] 林敏，李春生.老年糖尿病性偏侧舞蹈症1例报告[J].吉林医学，2009，30（19）：2372.
[2] 薛满忠，阚艳敏，米国青.老年糖尿病性偏侧舞蹈症2例[J].疑难病杂志，2010，9（5）：388.
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[5] 王兰生，罗强.糖尿病并发偏侧舞蹈症1例报告[J].中国实用神经疾病杂志，2009，12（10）：55-56.
[6] 郭进财，张来顺，曾凯军，等.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症1例报告[J].中国糖尿病杂志，2010，18（9）：717-718.
[7] 何慧红.糖尿病性偏侧舞蹈症1例的护理[J].护理与康复，2009，8（10）：895-896.
[8] 付伟，李永杰，陈俊红，等.糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析[J].当代医学，2010，16（22）：9-10.
[9] 李佳，张鸿.糖尿病性偏侧舞蹈症一例[J].中国医师进修杂志，2010，33（31）：76-77.
[10] 张超成，何劲松，谭湘明，等.糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析[J].中国医药指南，2008，6（24）：192-194.